血小板減少性紫癜是一種以血小板數(shù)量減少導(dǎo)致皮膚黏膜出血為特征的疾病,主要分為免疫性血小板減少癥和血栓性血小板減少性紫癜兩種類型。該病可能與自身免疫異常、感染、藥物反應(yīng)、遺傳因素或骨髓造血功能障礙有關(guān),典型表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、鼻出血、牙齦出血,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血。
免疫性血小板減少癥是兒童和成人最常見的類型,因機(jī)體產(chǎn)生抗血小板抗體導(dǎo)致血小板破壞增多?;颊呖赡艹霈F(xiàn)四肢散在出血點(diǎn)、月經(jīng)量增多,部分伴有乏力癥狀。臨床常用醋酸潑尼松片、靜注人免疫球蛋白、重組人血小板生成素注射液等藥物調(diào)節(jié)免疫,嚴(yán)重出血時(shí)需輸注血小板懸液。
血栓性血小板減少性紫癜屬于危急重癥,因血管性血友病因子裂解酶缺陷導(dǎo)致微血栓形成。典型表現(xiàn)為發(fā)熱、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、腎功能損害三聯(lián)征,需立即進(jìn)行血漿置換治療,同時(shí)可能使用利妥昔單抗注射液或注射用環(huán)磷酰胺控制病情進(jìn)展。
EB病毒、巨細(xì)胞病毒等感染可暫時(shí)抑制骨髓造血或誘發(fā)免疫反應(yīng)。此類患者除出血表現(xiàn)外,多伴有發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大等感染征象。治療需針對(duì)原發(fā)病使用更昔洛韋注射液等抗病毒藥物,血小板計(jì)數(shù)過低時(shí)可短期應(yīng)用氨肽素片促進(jìn)恢復(fù)。
肝素、磺胺類等藥物可能通過免疫機(jī)制引發(fā)血小板急劇下降。通常在用藥后1-2周出現(xiàn)瘀斑,停用可疑藥物后血小板可逐漸回升,嚴(yán)重者需使用地塞米松磷酸鈉注射液抑制免疫反應(yīng),必要時(shí)輸注血小板過渡。
如MYH9相關(guān)疾病等遺傳因素導(dǎo)致的血小板生成減少,患者自幼即有出血傾向,可能合并聽力下降或腎功能異常。這類患者需避免劇烈運(yùn)動(dòng),出血時(shí)可應(yīng)用酚磺乙胺注射液改善毛細(xì)血管通透性,但根治需依賴造血干細(xì)胞移植。
血小板減少性紫癜患者應(yīng)保持軟質(zhì)飲食避免口腔黏膜損傷,使用軟毛牙刷減少牙齦出血風(fēng)險(xiǎn)。日常需避免磕碰和劇烈運(yùn)動(dòng),女性患者月經(jīng)期需密切觀察出血量。所有藥物均須嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用,定期復(fù)查血常規(guī)監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)變化,出現(xiàn)頭痛、嘔血等嚴(yán)重出血表現(xiàn)時(shí)需立即急診救治。建議患者建立出血記錄本,詳細(xì)記錄出血部位、持續(xù)時(shí)間及誘因,為醫(yī)生調(diào)整治療方案提供依據(jù)。
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