重癥肌無力危象是指重癥肌無力患者因呼吸肌無力導致急性呼吸衰竭的危急狀態(tài),通常由感染、藥物使用不當或應激等因素誘發(fā)。重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為骨骼肌易疲勞和無力。
重癥肌無力危象可分為肌無力危象、膽堿能危象和反拗危象三種類型。肌無力危象最為常見,由于抗膽堿酯酶藥物劑量不足導致肌無力癥狀突然加重。膽堿能危象則因抗膽堿酯酶藥物過量引起,患者可能出現(xiàn)瞳孔縮小、流涎、腹痛等膽堿能亢進表現(xiàn)。反拗危象較為少見,患者對藥物治療無反應,可能與神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體敏感性改變有關(guān)。
重癥肌無力危象的典型表現(xiàn)為呼吸困難、吞咽困難、構(gòu)音障礙和四肢無力加重?;颊呖赡艹霈F(xiàn)發(fā)紺、煩躁不安等缺氧癥狀,嚴重時可導致呼吸停止。危象發(fā)作前常有感染、手術(shù)、情緒波動等誘因,部分患者與某些藥物如氨基糖苷類抗生素、β受體阻滯劑的使用有關(guān)。危象持續(xù)時間從數(shù)小時到數(shù)周不等,及時識別和治療對預后至關(guān)重要。
重癥肌無力危象屬于神經(jīng)內(nèi)科急癥,需要立即就醫(yī)處理。治療包括保持呼吸道通暢、機械通氣支持、調(diào)整免疫治療方案等。預防危象發(fā)生的關(guān)鍵在于規(guī)范用藥、避免誘因和定期隨訪。患者及家屬應了解危象的早期表現(xiàn),一旦出現(xiàn)相關(guān)癥狀應立即就醫(yī)。平時應注意預防感染,避免過度勞累,保持規(guī)律作息,在醫(yī)生指導下調(diào)整藥物劑量。
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