慢性再生障礙性貧血通常可以治療,但難以完全治愈,需通過長期規(guī)范治療控制病情發(fā)展。治療方法主要有免疫抑制治療、造血干細胞移植、雄激素治療、促造血治療及支持治療等。
抗胸腺細胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊是常用方案,適用于無合適供體的患者。該治療通過抑制異常免疫反應(yīng)改善造血功能,可能伴隨發(fā)熱、血清病反應(yīng)等副作用,需配合血常規(guī)監(jiān)測調(diào)整用藥。
異基因造血干細胞移植是唯一可能根治的方法,適用于年輕且配型成功的患者。移植后需長期服用他克莫司膠囊預(yù)防移植物抗宿主病,存在感染、排斥等風(fēng)險,需嚴格評估適應(yīng)癥。
司坦唑醇片可刺激骨髓造血,多用于老年或移植禁忌患者??赡艹霈F(xiàn)肝功能損害、男性化等不良反應(yīng),需定期檢測轉(zhuǎn)氨酶,女性患者需評估子宮內(nèi)膜風(fēng)險。
注射用重組人粒細胞刺激因子可短期提升中性粒細胞,降低感染風(fēng)險。艾曲泊帕乙醇胺片作為血小板生成素受體激動劑,能改善血小板減少,需注意血栓形成風(fēng)險。
包括輸注去白細胞紅細胞懸液、單采血小板等成分血,配合抗感染治療。長期輸血需警惕鐵過載,可聯(lián)合地拉羅司分散片進行祛鐵治療,維持血清鐵蛋白在安全水平。
患者需保持均衡飲食,適量補充富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素的食物如瘦肉、動物肝臟,避免生冷食物。注意口腔和會陰清潔,減少感染風(fēng)險。適度進行散步等低強度運動,避免外傷出血。嚴格遵醫(yī)囑用藥,定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓象,出現(xiàn)發(fā)熱、出血傾向加重時及時就醫(yī)。心理上可通過正念訓(xùn)練緩解焦慮,家屬應(yīng)協(xié)助監(jiān)測病情變化。
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