腎病綜合征是一種以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥為特征的臨床綜合征,主要由腎小球基底膜通透性增加導致。腎病綜合征可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類,原發(fā)性與腎小球疾病直接相關,繼發(fā)性可能由糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等全身性疾病引發(fā)。
原發(fā)性腎病綜合征多與微小病變型腎病、膜性腎病等腎小球疾病相關,繼發(fā)性腎病綜合征常見于糖尿病腎病、狼瘡性腎炎或藥物毒性損傷。遺傳因素如Alport綜合征也可能導致兒童發(fā)病。發(fā)病機制涉及免疫復合物沉積、足細胞損傷等病理過程。
典型表現為24小時尿蛋白定量超過3.5克,血漿白蛋白低于30克/升,伴隨凹陷性水腫常見于眼瞼和下肢及高膽固醇血癥。部分患者可能出現血栓栓塞、急性腎損傷等并發(fā)癥。
需結合尿常規(guī)、24小時尿蛋白定量、血液生化檢查及腎穿刺活檢確診。腎活檢可明確病理類型,如微小病變型、局灶節(jié)段性腎小球硬化等,對制定治療方案具有關鍵意義。
基礎治療包括限鹽、優(yōu)質蛋白飲食及利尿劑消腫。糖皮質激素如潑尼松片是首選藥物,耐藥者可聯(lián)合環(huán)磷酰胺片或他克莫司膠囊。生物制劑如利妥昔單抗注射液可用于難治性病例。
約半數兒童患者對激素治療敏感,成人預后與病理類型相關。需定期監(jiān)測尿蛋白、腎功能,預防感染和血栓。長期未控制可能進展至慢性腎衰竭,需腎臟替代治療。
患者應保持每日鈉鹽攝入低于3克,適量補充優(yōu)質蛋白如雞蛋清、魚肉。避免劇烈運動及腎毒性藥物,注意皮膚清潔以預防感染。建議每1-3個月復查尿微量白蛋白、腎功能等指標,出現水腫加重或尿量減少需及時復診。合并高血壓或糖尿病患者需嚴格控制原發(fā)病。
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