自身免疫性胰腺炎是一種由免疫系統(tǒng)異常攻擊胰腺組織導(dǎo)致的慢性炎癥性疾病,屬于特殊類(lèi)型的胰腺炎,可分為1型和2型兩種亞型。該病主要表現(xiàn)為胰腺腫大、胰管狹窄及血清IgG4水平升高,常合并其他器官的自身免疫性疾病。
1型自身免疫性胰腺炎與IgG4相關(guān)性疾病密切相關(guān),多見(jiàn)于中老年男性,典型表現(xiàn)為胰腺?gòu)浡阅[大伴胰管不規(guī)則狹窄,組織病理學(xué)可見(jiàn)大量IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)?;颊叱0橛醒錓gG4水平顯著升高,部分病例可同時(shí)存在膽管炎、涎腺炎、腹膜后纖維化等IgG4相關(guān)病變。糖皮質(zhì)激素治療對(duì)該類(lèi)型效果顯著,多數(shù)患者用藥后癥狀迅速緩解。
2型自身免疫性胰腺炎較少見(jiàn),發(fā)病與IgG4無(wú)關(guān),好發(fā)于年輕人群,病理特征為胰腺導(dǎo)管上皮粒細(xì)胞浸潤(rùn)。該類(lèi)型通常不伴其他器官受累,血清IgG4水平正常,診斷需依賴(lài)組織活檢。部分2型患者可能合并炎癥性腸病,對(duì)激素治療反應(yīng)良好但復(fù)發(fā)率較高。
自身免疫性胰腺炎的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,常見(jiàn)癥狀包括無(wú)痛性黃疸、體重下降、腹部不適等,易與胰腺癌混淆。影像學(xué)檢查可見(jiàn)胰腺臘腸樣腫大伴包膜樣邊緣,胰管彌漫性狹窄但無(wú)顯著擴(kuò)張。診斷需結(jié)合血清學(xué)檢查、影像特征、組織病理及激素治療反應(yīng)進(jìn)行綜合判斷。
該病需長(zhǎng)期隨訪(fǎng)管理,部分患者停用激素后可能出現(xiàn)復(fù)發(fā)。治療期間需監(jiān)測(cè)胰腺功能、影像學(xué)變化及IgG4水平,警惕胰腺外器官受累。對(duì)于激素依賴(lài)或無(wú)效病例,可考慮使用免疫抑制劑?;颊邞?yīng)保持低脂飲食,避免飲酒,定期評(píng)估糖尿病和胰腺外分泌功能不全風(fēng)險(xiǎn)。
患者日常需注意營(yíng)養(yǎng)支持,適量補(bǔ)充胰酶制劑如胰酶腸溶膠囊改善消化吸收。建議每3-6個(gè)月復(fù)查腹部影像學(xué)及腫瘤標(biāo)志物,警惕胰腺癌變可能。保持規(guī)律作息,避免過(guò)度勞累,出現(xiàn)腹痛加重或黃疸復(fù)發(fā)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。合并糖尿病的患者需嚴(yán)格監(jiān)測(cè)血糖,必要時(shí)調(diào)整降糖方案。
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