膽紅素腦病需通過(guò)光照療法、換血療法、藥物治療、營(yíng)養(yǎng)支持和康復(fù)訓(xùn)練等方式綜合干預(yù)。該病主要由新生兒高膽紅素血癥未及時(shí)控制導(dǎo)致,典型表現(xiàn)為嗜睡、肌張力異常、角弓反張等神經(jīng)癥狀。
藍(lán)光或白光照射是降低未結(jié)合膽紅素的首選方法。通過(guò)光異構(gòu)化作用將脂溶性膽紅素轉(zhuǎn)化為水溶性產(chǎn)物,經(jīng)膽汁和尿液排出。治療時(shí)需遮蓋眼睛及會(huì)陰部,每4小時(shí)翻身一次,監(jiān)測(cè)體溫及脫水情況。對(duì)于早產(chǎn)兒或溶血性疾病患兒,需延長(zhǎng)照射時(shí)間至膽紅素降至安全水平。
適用于膽紅素超過(guò)換血閾值或出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患兒。通過(guò)雙倍血容量置換可快速清除游離膽紅素和致敏紅細(xì)胞,同時(shí)糾正貧血。操作需在新生兒重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)行,使用輻照后的O型紅細(xì)胞與AB型血漿混合液,術(shù)后需密切監(jiān)測(cè)電解質(zhì)及凝血功能。
靜脈注射白蛋白可增加膽紅素結(jié)合位點(diǎn),常用劑量為1g/kg。苯巴比妥片可誘導(dǎo)肝酶活性促進(jìn)膽紅素代謝,但起效較慢。免疫球蛋白注射液用于Rh血型不合引起的溶血,通過(guò)阻斷抗體減輕紅細(xì)胞破壞。所有藥物使用均需嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整劑量。
早期足量喂養(yǎng)有助于促進(jìn)腸蠕動(dòng)減少腸肝循環(huán)。母乳喂養(yǎng)不足時(shí)可添加配方奶,必要時(shí)采用鼻胃管喂養(yǎng)。監(jiān)測(cè)體重及大小便次數(shù),保證每日熱量攝入不低于100kcal/kg。嚴(yán)重病例需靜脈營(yíng)養(yǎng)支持,注意補(bǔ)充維生素K預(yù)防出血。
急性期后需評(píng)估聽(tīng)力障礙及運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩情況。物理治療包括神經(jīng)發(fā)育促進(jìn)技術(shù)、關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練等。對(duì)于肌張力異常者采用Bobath療法,語(yǔ)言發(fā)育滯后者需早期言語(yǔ)刺激。定期進(jìn)行Gesell發(fā)育量表測(cè)評(píng),持續(xù)干預(yù)至學(xué)齡前期。
預(yù)防膽紅素腦病需加強(qiáng)新生兒黃疸監(jiān)測(cè),生后24小時(shí)內(nèi)開(kāi)始經(jīng)皮膽紅素測(cè)定,高風(fēng)險(xiǎn)患兒每8小時(shí)復(fù)查。母乳喂養(yǎng)每日不少于8次,避免脫水加重黃疸。出院后家長(zhǎng)需觀察皮膚黃染進(jìn)展情況,發(fā)現(xiàn)嗜睡、吸吮無(wú)力等異常立即返院??祻?fù)期定期隨訪腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位及磁共振檢查,及時(shí)發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。
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