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什么是神經(jīng)肌肉病

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神經(jīng)肌肉病是一組影響神經(jīng)肌肉接頭、周圍神經(jīng)或肌肉組織的疾病，主要包括重癥肌無力、肌營養(yǎng)不良癥、多發(fā)性肌炎、吉蘭-巴雷綜合征、運動神經(jīng)元病等類型。這類疾病通常表現(xiàn)為肌無力、肌肉萎縮、運動障礙或感覺異常，可能與遺傳、免疫異常、代謝紊亂等因素有關(guān)。

1、重癥肌無力

重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病，主要癥狀為骨骼肌易疲勞和無力，表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、咀嚼吞咽困難等。發(fā)病與乙酰膽堿受體抗體攻擊突觸后膜有關(guān)，可通過新斯的明試驗確診。治療常用溴吡斯的明片、醋酸潑尼松片、他克莫司膠囊等藥物，嚴(yán)重者需進(jìn)行血漿置換或胸腺切除術(shù)。

2、肌營養(yǎng)不良癥

肌營養(yǎng)不良癥屬于遺傳性肌肉變性疾病，因基因缺陷導(dǎo)致肌纖維結(jié)構(gòu)蛋白異常，表現(xiàn)為進(jìn)行性對稱性肌無力和萎縮。杜氏肌營養(yǎng)不良癥患兒會出現(xiàn)鴨步、腓腸肌假性肥大等癥狀。目前尚無根治方法，可使用輔酶Q10膠囊、艾地苯醌片等營養(yǎng)支持藥物，配合康復(fù)訓(xùn)練延緩病情進(jìn)展。

3、多發(fā)性肌炎

多發(fā)性肌炎是特發(fā)性炎癥性肌病，以近端肌群無力和肌酶升高為特征，可能伴發(fā)間質(zhì)性肺病。病理可見肌纖維壞死和淋巴細(xì)胞浸潤，與自身免疫異常相關(guān)。診斷需結(jié)合肌電圖和肌肉活檢，治療主要采用甲潑尼龍片、硫唑嘌呤片等免疫抑制劑，配合物理治療維持關(guān)節(jié)活動度。

4、吉蘭-巴雷綜合征

吉蘭-巴雷綜合征是急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，多由感染后免疫反應(yīng)觸發(fā)，典型表現(xiàn)為四肢對稱性弛緩性癱瘓和感覺障礙。腦脊液檢查可見蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，治療包括靜脈注射免疫球蛋白、血漿置換，急性期需密切監(jiān)測呼吸功能，多數(shù)患者預(yù)后良好。

5、運動神經(jīng)元病

運動神經(jīng)元病是一組選擇性損害上下運動神經(jīng)元的進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病，肌萎縮側(cè)索硬化癥最為常見。癥狀包括肌束震顫、肌無力和錐體束征，目前發(fā)病機制尚未明確。利魯唑片可延緩病情進(jìn)展，需多學(xué)科協(xié)作進(jìn)行營養(yǎng)支持和呼吸管理，晚期患者可能需無創(chuàng)通氣輔助。

神經(jīng)肌肉病患者應(yīng)保持均衡飲食，適當(dāng)補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素D，避免高脂飲食加重代謝負(fù)擔(dān)。規(guī)律進(jìn)行低強度有氧運動和拉伸訓(xùn)練有助于維持肌肉功能，但需避免過度疲勞。建議定期隨訪肌力、肺功能和營養(yǎng)狀態(tài)，及時調(diào)整治療方案。注意預(yù)防跌倒和嗆咳，居家環(huán)境應(yīng)做好無障礙改造，使用防滑墊和扶手等輔助設(shè)施。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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