兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可能導(dǎo)致視力下降、眼球突出、內(nèi)分泌紊亂,嚴(yán)重時(shí)可危及生命。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是起源于視神經(jīng)或視交叉的低級別膠質(zhì)瘤,多見于神經(jīng)纖維瘤病1型患兒。
腫瘤壓迫視神經(jīng)纖維可導(dǎo)致進(jìn)行性視力下降,早期表現(xiàn)為視物模糊或視野缺損。部分患兒會(huì)出現(xiàn)相對性傳入性瞳孔障礙,表現(xiàn)為光線照射患眼時(shí)雙側(cè)瞳孔收縮遲緩。若腫瘤累及視交叉,可能引起雙顳側(cè)偏盲。視力損害程度與腫瘤大小、生長速度相關(guān),嚴(yán)重者可致失明。
腫瘤向眶內(nèi)生長會(huì)引發(fā)眼球突出,可能伴隨眼球運(yùn)動(dòng)受限或復(fù)視。當(dāng)腫瘤壓迫動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)或外展神經(jīng)時(shí),會(huì)出現(xiàn)特征性斜視或眼球震顫。長期眶壓增高還可能繼發(fā)暴露性角膜炎,表現(xiàn)為眼紅、畏光等癥狀。
腫瘤侵犯下丘腦-垂體區(qū)域時(shí),可能干擾生長激素、促甲狀腺激素等分泌?;純嚎杀憩F(xiàn)為生長發(fā)育遲緩、尿崩癥或性早熟。內(nèi)分泌紊亂往往需要長期激素替代治療,嚴(yán)重者可能出現(xiàn)垂體功能全面衰竭。
大型腫瘤可能阻塞腦脊液循環(huán)通路,引發(fā)頭痛、嘔吐等顱內(nèi)高壓癥狀。嬰幼兒可見前囟膨隆、頭圍異常增大。若不及時(shí)干預(yù),可能造成腦疝等致命并發(fā)癥。部分患兒會(huì)出現(xiàn)嗜睡、性格改變等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
雖然多數(shù)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤生長緩慢,但少數(shù)病例可能進(jìn)展為高級別膠質(zhì)瘤。神經(jīng)纖維瘤病1型患兒更易出現(xiàn)多發(fā)性腫瘤,需定期進(jìn)行頭顱MRI監(jiān)測。腫瘤快速增大或新發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí),需警惕惡性轉(zhuǎn)化可能。
確診視神經(jīng)膠質(zhì)瘤后應(yīng)每3-6個(gè)月復(fù)查視力、視野和影像學(xué)檢查。日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防腫瘤出血,保證充足維生素A攝入有助于視網(wǎng)膜保護(hù)。建議家長記錄患兒視力變化、頭痛發(fā)作頻率等異常表現(xiàn),出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙或嘔吐等癥狀時(shí)需立即就醫(yī)。治療通常采用化療聯(lián)合靶向藥物,嚴(yán)重病例可能需要視神經(jīng)減壓手術(shù)。
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