肺纖維化可通過氧療、藥物治療、肺康復(fù)訓(xùn)練、手術(shù)治療、中醫(yī)調(diào)理等方式治療。肺纖維化通常由環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、遺傳因素、病毒感染等原因引起。
長(zhǎng)期低流量吸氧有助于改善缺氧癥狀,延緩病情進(jìn)展。適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于90%的患者,需通過鼻導(dǎo)管或面罩每日持續(xù)吸氧15小時(shí)以上。家庭氧療設(shè)備需定期維護(hù),避免高濃度氧引發(fā)二氧化碳潴留。合并肺動(dòng)脈高壓者需配合一氧化氮吸入治療。
吡非尼酮膠囊可抑制成纖維細(xì)胞增殖,延緩肺功能下降,常見不良反應(yīng)包括光敏感和胃腸道反應(yīng)。尼達(dá)尼布軟膠囊通過阻斷生長(zhǎng)因子受體發(fā)揮抗纖維化作用,需監(jiān)測(cè)肝功能。醋酸潑尼松片用于急性加重期控制炎癥,長(zhǎng)期使用需預(yù)防骨質(zhì)疏松和感染。合并感染時(shí)可選用左氧氟沙星片,胃食管反流者需聯(lián)用奧美拉唑腸溶膠囊。
包括腹式呼吸訓(xùn)練、縮唇呼吸法和上肢耐力訓(xùn)練,每周3-5次可提高運(yùn)動(dòng)耐量。六分鐘步行試驗(yàn)作為評(píng)估手段,訓(xùn)練強(qiáng)度以Borg評(píng)分4-6分為宜。需配合營(yíng)養(yǎng)支持維持體重指數(shù)在18.5-24.9,肌肉衰減癥患者應(yīng)增加乳清蛋白補(bǔ)充。
終末期患者考慮肺移植,單肺移植術(shù)后五年生存率約50%。術(shù)前需評(píng)估心功能及合并癥,術(shù)后需終身服用他克莫司膠囊等免疫抑制劑。肺減容術(shù)適用于上葉為主的纖維化合并肺氣腫者,可改善胸廓順應(yīng)性。
黃芪注射液聯(lián)合川芎嗪注射液靜脈滴注可改善微循環(huán),需在辨證基礎(chǔ)上使用。肺脾氣虛證可用補(bǔ)中益氣湯加減,痰瘀阻絡(luò)證選用血府逐瘀湯。艾灸肺俞穴、定喘穴每周3次,配合耳穴壓豆調(diào)節(jié)免疫功能。
肺纖維化患者應(yīng)保持居住環(huán)境濕度40%-60%,避免接觸粉塵和冷空氣刺激。每日監(jiān)測(cè)指脈氧變化,記錄咳嗽頻率和痰液性狀。飲食采用高蛋白、高維生素軟食,分5-6次少量進(jìn)食。太極拳、八段錦等柔緩運(yùn)動(dòng)每周不少于150分鐘,運(yùn)動(dòng)時(shí)攜帶便攜式氧氣。定期復(fù)查高分辨率CT和肺功能,急性加重時(shí)及時(shí)住院治療。
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