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什么是套細(xì)胞淋巴瘤

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套細(xì)胞淋巴瘤是一種起源于B淋巴細(xì)胞的非霍奇金淋巴瘤，屬于惡性腫瘤，主要侵犯淋巴結(jié)、骨髓及胃腸等部位。

1、病理特征

套細(xì)胞淋巴瘤的腫瘤細(xì)胞具有套區(qū)生長(zhǎng)模式，細(xì)胞形態(tài)中等大小，核型不規(guī)則。免疫表型檢測(cè)顯示CD5、CD20陽(yáng)性，Cyclin D1過(guò)表達(dá)是其分子特征，多數(shù)病例存在t11;14染色體易位。

2、臨床表現(xiàn)

患者常見(jiàn)無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，半數(shù)以上伴有骨髓侵犯。胃腸受累時(shí)可出現(xiàn)腹痛、腸梗阻。B癥狀如發(fā)熱、盜汗、體重減輕在進(jìn)展期多見(jiàn)，部分患者伴有脾腫大。

3、診斷方法

需通過(guò)淋巴結(jié)活檢進(jìn)行組織病理學(xué)檢查，結(jié)合免疫組化檢測(cè)Cyclin D1表達(dá)。骨髓穿刺、胃腸內(nèi)鏡檢查可評(píng)估侵犯范圍，PET-CT有助于分期。流式細(xì)胞術(shù)可檢測(cè)循環(huán)腫瘤細(xì)胞。

4、疾病分型

經(jīng)典型占多數(shù)，白血病樣變異型表現(xiàn)為外周血淋巴細(xì)胞增多。母細(xì)胞樣變異型侵襲性強(qiáng)，預(yù)后較差。另有少數(shù)惰性病例進(jìn)展緩慢。

5、治療原則

局限期可采用放療聯(lián)合利妥昔單抗。進(jìn)展期需化療聯(lián)合靶向治療，常用方案含苯達(dá)莫司汀、阿糖胞苷等。年輕患者可考慮自體造血干細(xì)胞移植，新型BTK抑制劑對(duì)復(fù)發(fā)難治病例有效。

患者應(yīng)保持均衡飲食，適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素，避免生冷食物。治療期間注意口腔清潔，定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)。適度進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，保證充足睡眠。出現(xiàn)發(fā)熱、出血傾向等癥狀需及時(shí)就醫(yī)。心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮情緒，家屬應(yīng)給予充分支持。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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