硬皮病目前無法完全治愈,但通過規(guī)范治療可有效控制癥狀、延緩病情進(jìn)展。硬皮病的治療方式主要有糖皮質(zhì)激素類藥物、免疫抑制劑、血管擴(kuò)張劑、抗纖維化藥物及對癥支持治療等。建議患者盡早就醫(yī),由風(fēng)濕免疫科醫(yī)生制定個體化方案。
1、糖皮質(zhì)激素類藥物
醋酸潑尼松片、甲潑尼龍片等可用于早期炎癥階段,通過抑制免疫反應(yīng)減輕皮膚腫脹和關(guān)節(jié)疼痛。這類藥物需嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整劑量,長期使用需監(jiān)測骨質(zhì)疏松、血糖升高等不良反應(yīng)。部分患者可能出現(xiàn)面部潮紅、食欲增加等短期副作用。
2、免疫抑制劑
甲氨蝶呤片、環(huán)磷酰胺片等能調(diào)節(jié)異常免疫應(yīng)答,適用于內(nèi)臟器官受累的患者。使用期間需定期檢查血常規(guī)和肝腎功能,可能出現(xiàn)惡心、脫發(fā)等反應(yīng)。合并肺纖維化或腎危象時需聯(lián)合其他治療手段。
3、血管擴(kuò)張劑
硝苯地平控釋片、貝前列素鈉片等可改善雷諾現(xiàn)象和末梢循環(huán),緩解指端潰瘍。常見不良反應(yīng)包括頭痛、面部潮紅,嚴(yán)重低血壓患者慎用。需避免突然停藥導(dǎo)致癥狀反彈。
4、抗纖維化藥物
吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布膠囊等針對肺纖維化病變,能延緩肺功能下降。服藥期間需防曬并監(jiān)測肝功能,可能出現(xiàn)光敏感、腹瀉等反應(yīng)。中重度肝病患者需調(diào)整劑量。
5、對癥支持治療
質(zhì)子泵抑制劑如奧美拉唑腸溶膠囊可改善反流性食管炎,人工淚液緩解眼干癥狀。物理治療如關(guān)節(jié)活動訓(xùn)練能維持肢體功能,皮膚護(hù)理需使用溫和保濕劑。嚴(yán)重吞咽困難者需營養(yǎng)支持。
硬皮病患者需保持均衡飲食,適當(dāng)補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素E,避免辛辣刺激性食物。注意肢體保暖,戒煙并控制室內(nèi)濕度。定期進(jìn)行肺功能、心臟超聲等檢查,出現(xiàn)呼吸困難、心悸等癥狀及時復(fù)診。心理疏導(dǎo)有助于改善焦慮情緒,可加入患者互助組織獲取社會支持。