肝母細胞瘤是一種主要發(fā)生于嬰幼兒的肝臟惡性腫瘤，屬于胚胎性腫瘤。

一、發(fā)病年齡

肝母細胞瘤具有非常鮮明的年齡特征，絕大多數(shù)病例發(fā)生在3歲以下的嬰幼兒，尤其在出生后第一年內(nèi)發(fā)病率最高。它起源于肝臟的胚胎前體細胞，屬于一種先天性的惡性腫瘤。隨著兒童年齡增長，其發(fā)病率顯著下降，在年長兒童及成人中極為罕見。這種年齡分布特點提示其發(fā)病與肝臟在胚胎期及圍產(chǎn)期的發(fā)育過程密切相關(guān)。

二、主要癥狀

肝母細胞瘤的早期癥狀常不典型，容易被忽視。最常見的表現(xiàn)是無痛性、進行性增大的腹部包塊，通常位于右上腹。隨著腫瘤增大，患兒可能出現(xiàn)腹脹、食欲不振、體重減輕或生長遲緩。部分患兒因腫瘤分泌人絨毛膜促性腺激素，可能出現(xiàn)性早熟的表現(xiàn)，如男孩聲音變粗、生殖器增大。晚期可能出現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐、黃疸或發(fā)熱等癥狀。

三、診斷方法

診斷肝母細胞瘤需要結(jié)合多種檢查。腹部超聲通常是首選的篩查手段，可以初步發(fā)現(xiàn)肝臟占位性病變。增強CT或磁共振成像能更清晰地顯示腫瘤的大小、位置、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及其與周圍血管的關(guān)系，是術(shù)前評估的關(guān)鍵。血液檢查中，甲胎蛋白水平顯著升高是肝母細胞瘤一個非常重要的腫瘤標(biāo)志物，對于診斷和療效監(jiān)測有重要價值。最終確診依賴于病理學(xué)檢查，通常通過穿刺活檢或手術(shù)切除標(biāo)本進行。

四、治療手段

肝母細胞瘤的治療強調(diào)多學(xué)科綜合治療模式，以手術(shù)完整切除腫瘤為核心。對于初始無法切除的腫瘤，會先進行術(shù)前化療，常用藥物包括順鉑、多柔比星等，待腫瘤縮小后再行手術(shù)。術(shù)后根據(jù)病理分期和危險度分組，繼續(xù)給予輔助化療以清除可能殘留的微小病灶。對于少數(shù)無法手術(shù)或復(fù)發(fā)的病例，可考慮肝移植、放射治療或靶向治療等。目前，通過規(guī)范治療，低危組患兒的長期生存率已非常高。

五、疾病預(yù)后

肝母細胞瘤的預(yù)后與多個因素相關(guān)。腫瘤能否被完整手術(shù)切除是最重要的預(yù)后因素。根據(jù)病理類型、腫瘤分期、甲胎蛋白下降水平等進行危險度分組，低危組預(yù)后極佳，高危組則面臨較大挑戰(zhàn)。診斷時患兒的年齡、有無遠處轉(zhuǎn)移、腫瘤對化療的反應(yīng)等也影響最終結(jié)局。隨著化療方案的優(yōu)化和手術(shù)技術(shù)的進步，肝母細胞瘤的整體治愈率已得到大幅提升，但定期隨訪監(jiān)測甲胎蛋白和影像學(xué)檢查對于早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)至關(guān)重要。

對于肝母細胞瘤患兒的家庭護理，營養(yǎng)支持至關(guān)重要，因腫瘤消耗及化療副作用，患兒常出現(xiàn)營養(yǎng)不良，應(yīng)提供高蛋白、高熱量、易消化的食物，少食多餐。治療期間需特別注意預(yù)防感染，保持居住環(huán)境清潔，避免帶患兒去人群密集場所，注意個人衛(wèi)生。家長應(yīng)密切觀察患兒的精神狀態(tài)、腹部體征及有無出血傾向，并嚴(yán)格按照醫(yī)囑完成所有治療和復(fù)查。心理上，家長需給予患兒充分的關(guān)愛和安全感，同時自身也應(yīng)積極尋求支持，保持良好心態(tài)，與醫(yī)療團隊緊密合作，共同幫助孩子戰(zhàn)勝疾病。