噬血細胞綜合征可能導致多器官功能衰竭、嚴重感染、凝血功能障礙、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、肝功能損害等并發(fā)癥。該疾病屬于血液系統(tǒng)急重癥，需立即就醫(yī)干預。
1、多器官功能衰竭
噬血細胞綜合征引發(fā)細胞因子風暴，導致全身炎癥反應綜合征。過度活化的巨噬細胞攻擊心、肺、腎等重要器官，表現(xiàn)為急性呼吸窘迫、少尿或無尿、心肌損傷等。需通過血漿置換、免疫抑制劑控制病情進展。
2、嚴重感染
患者免疫功能紊亂易繼發(fā)細菌、病毒或真菌感染。常見膿毒血癥、肺炎及深部真菌感染，與中性粒細胞減少和免疫球蛋白消耗有關。需聯(lián)合廣譜抗生素如注射用美羅培南、伏立康唑片等抗感染治療。
3、凝血功能障礙
過度炎癥反應消耗凝血因子和血小板，引發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血。表現(xiàn)為皮膚瘀斑、消化道出血等，實驗室檢查可見纖維蛋白原降低、D-二聚體升高。需輸注新鮮冰凍血漿和血小板支持治療。
4、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害
細胞因子透過血腦屏障導致腦水腫或腦膜炎，出現(xiàn)意識障礙、抽搐等癥狀。腦脊液檢查可見蛋白升高，MRI顯示腦實質(zhì)異常信號。需使用地塞米松磷酸鈉注射液控制腦水腫。
5、肝功能損害
肝臟是巨噬細胞活化主要靶器官，表現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶升高、黃疸、低蛋白血癥。嚴重者可進展至肝衰竭，需用人血白蛋白、注射用還原型谷胱甘肽進行保肝治療。
噬血細胞綜合征患者應嚴格臥床休息，維持水電解質(zhì)平衡，每日監(jiān)測體溫及出血傾向。飲食需高蛋白、高維生素且易消化，避免生冷食物?；謴推诙ㄆ趶筒檠Ｒ?guī)、鐵蛋白及免疫功能，預防感染復發(fā)。所有治療均需在血液科醫(yī)生指導下進行，不可自行調(diào)整用藥方案。