靜注人免疫球蛋白ph4主要用于治療原發(fā)性免疫缺陷病、繼發(fā)性免疫缺陷病及部分自身免疫性疾病,具有替代免疫和免疫調節(jié)雙重作用。
1、免疫替代治療
靜注人免疫球蛋白ph4含有多種抗體,可替代缺失的免疫球蛋白,用于治療原發(fā)性免疫缺陷病如X連鎖無丙種球蛋白血癥、常見變異型免疫缺陷病等。這類患者因B細胞功能缺陷導致抗體生成不足,易發(fā)生反復細菌感染。通過定期輸注可維持血清IgG水平,降低感染頻率。
2、繼發(fā)性免疫缺陷
適用于繼發(fā)于惡性腫瘤、造血干細胞移植后的低丙種球蛋白血癥?;熁蚍暖煏p傷B細胞功能,導致抗體水平下降。輸注后可預防嚴重細菌感染,尤其對反復呼吸道感染患者效果顯著。需監(jiān)測血清IgG谷濃度維持在5g/L以上。
3、自身免疫病調節(jié)
通過Fc段介導的免疫調節(jié)作用,可用于治療免疫性血小板減少癥、吉蘭-巴雷綜合征等。其機制包括阻斷Fc受體、中和自身抗體、調節(jié)細胞因子等。治療免疫性血小板減少癥時,需連續(xù)5天大劑量輸注,起效快但維持時間較短。
4、抗感染作用
含有的特異性抗體對某些病原體如巨細胞病毒、麻疹病毒等具有中和作用??捎糜陬A防骨髓移植后的巨細胞病毒感染,或作為暴露后預防措施。對細菌毒素如葡萄球菌中毒性休克綜合征毒素也有中和效果。
5、其他適應癥
包括川崎病輔助治療、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病等。治療川崎病時需在發(fā)病10天內與大劑量阿司匹林聯(lián)用,可顯著降低冠狀動脈病變風險。需注意輸注速度和劑量,避免血栓事件等不良反應。
使用靜注人免疫球蛋白ph4期間應定期監(jiān)測血清IgG水平、腎功能和凝血功能,注意觀察有無頭痛、寒戰(zhàn)等輸注反應。輸注前后保持適量水分攝入,避免劇烈運動。儲存時需2-8℃避光保存,禁止冷凍。出現(xiàn)嚴重過敏反應需立即停藥并就醫(yī)。治療自身免疫性疾病時需配合其他免疫抑制劑使用,嚴格遵醫(yī)囑調整用藥方案。