再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭綜合征,主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少及其引發(fā)的貧血、感染和出血等癥狀。
一、貧血癥狀
貧血是再生障礙性貧血最常見的早期表現(xiàn)之一,由于骨髓造血干細(xì)胞減少導(dǎo)致紅細(xì)胞生成不足?;颊咄ǔ械竭M(jìn)行性加重的乏力、頭暈、面色蒼白、活動后心慌氣短。癥狀的嚴(yán)重程度與貧血發(fā)展速度及血紅蛋白下降水平相關(guān),在活動或勞累后癥狀會更為明顯。部分患者可能伴有耳鳴、注意力不集中、食欲減退等非特異性表現(xiàn)。
二、出血傾向
出血傾向是疾病的重要特征,主要因血小板減少所致。早期可能僅表現(xiàn)為皮膚黏膜的輕微出血,如四肢皮膚出現(xiàn)針尖大小的出血點、瘀斑,刷牙時牙齦易出血,輕微碰撞后皮膚容易出現(xiàn)青紫。隨著病情進(jìn)展,可能出現(xiàn)鼻腔、牙齦反復(fù)出血,女性月經(jīng)過多。嚴(yán)重者會發(fā)生內(nèi)臟出血,如消化道出血引起黑便、嘔血,顱內(nèi)出血則危及生命。
三、感染發(fā)熱
由于中性粒細(xì)胞顯著減少,患者免疫功能嚴(yán)重受損,極易發(fā)生各種感染。感染可涉及呼吸道、消化道、泌尿道及皮膚軟組織等部位?;颊叱3霈F(xiàn)反復(fù)發(fā)熱,體溫可高達(dá)39攝氏度以上,伴有寒戰(zhàn)??谇火つ儭⒀什磕[痛、咳嗽咳痰、腹瀉、肛周膿腫等都是常見感染表現(xiàn)。感染往往遷延不愈,且對抗生素治療反應(yīng)較差,是導(dǎo)致死亡的主要原因之一。
四、骨髓象改變
骨髓穿刺檢查可發(fā)現(xiàn)特征性的骨髓象改變,這是確診的關(guān)鍵依據(jù)。典型表現(xiàn)為骨髓增生減低或重度減低,造血細(xì)胞如粒細(xì)胞、紅細(xì)胞、巨核細(xì)胞系均明顯減少,而非造血細(xì)胞如淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞相對增多。骨髓活檢可見脂肪組織大量填充,造血組織面積顯著減少。這些病理改變直接反映了骨髓造血功能的衰竭狀態(tài)。
五、其他伴隨表現(xiàn)
長期重度貧血可導(dǎo)致心臟負(fù)荷加重,出現(xiàn)心臟擴(kuò)大、心功能不全。反復(fù)輸血可能引起鐵過載,導(dǎo)致皮膚色素沉著、肝功能損害、內(nèi)分泌腺功能紊亂。兒童患者可能伴有生長發(fā)育遲緩。部分患者疾病初期癥狀不典型,僅表現(xiàn)為常規(guī)血常規(guī)檢查中的全血細(xì)胞減少,需通過詳細(xì)檢查與其它血液系統(tǒng)疾病相鑒別。
再生障礙性貧血患者日常需注意預(yù)防感染,保持居住環(huán)境清潔,勤洗手,避免去人群密集場所。飲食上應(yīng)保證營養(yǎng)均衡,多攝入富含優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素的食物,如魚肉、瘦肉、雞蛋及新鮮蔬菜水果,烹飪方式以易消化為主。注意個人安全,避免磕碰,使用軟毛牙刷,防止皮膚黏膜損傷出血。根據(jù)醫(yī)生建議,可進(jìn)行適度的舒緩活動,如散步,以不感到疲勞為度。嚴(yán)格遵醫(yī)囑定期復(fù)查血常規(guī),監(jiān)測病情變化,切勿自行停藥或調(diào)整治療方案。保持樂觀心態(tài),積極配合治療對控制病情進(jìn)展有積極意義。