血管炎是一組以血管壁炎癥和壞死為主要病理特征的異質(zhì)性疾病，可累及全身各類型血管。血管炎主要分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類，臨床表現(xiàn)因受累血管類型、部位及程度而異，常見癥狀包括皮膚紫癜、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、器官功能障礙等。
1、病因分類
原發(fā)性血管炎病因尚未完全明確，可能與遺傳易感性、環(huán)境因素誘發(fā)免疫異常有關(guān)。繼發(fā)性血管炎常繼發(fā)于感染、結(jié)締組織病或藥物反應(yīng)，如乙型肝炎病毒相關(guān)性血管炎、類風(fēng)濕性血管炎等。部分血管炎具有特異性自身抗體，如抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體與顯微鏡下多血管炎密切相關(guān)。
2、病理機(jī)制
血管炎的核心病理改變?yōu)檠鼙谘装Y細(xì)胞浸潤和纖維素樣壞死。中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等免疫細(xì)胞通過黏附分子聚集于血管內(nèi)皮，釋放蛋白酶和活性氧導(dǎo)致血管損傷。補(bǔ)體系統(tǒng)激活及免疫復(fù)合物沉積可進(jìn)一步加劇血管壁破壞，引發(fā)缺血、出血等繼發(fā)損害。
3、臨床分型
根據(jù)2012年Chapel Hill共識會議標(biāo)準(zhǔn)，血管炎按受累血管大小分為大血管炎、中血管炎和小血管炎。大血管炎如巨細(xì)胞動脈炎主要累及主動脈及其分支；中血管炎以結(jié)節(jié)性多動脈炎為代表；小血管炎包括ANCA相關(guān)性血管炎、過敏性紫癜等。不同分型治療方案差異顯著。
4、診斷方法
血管炎診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)特征。血清ANCA檢測對ANCA相關(guān)性血管炎診斷特異性較高，血管造影可顯示中大型血管狹窄或動脈瘤。皮膚、腎臟或肺組織活檢發(fā)現(xiàn)血管壁炎癥是確診金標(biāo)準(zhǔn)。需注意與感染、腫瘤等疾病進(jìn)行鑒別診斷。
5、治療原則
血管炎治療需根據(jù)分型和嚴(yán)重程度制定個(gè)體化方案。糖皮質(zhì)激素是基礎(chǔ)用藥，重癥患者需聯(lián)合環(huán)磷酰胺、利妥昔單抗等免疫抑制劑。生物制劑如托珠單抗對難治性大血管炎有效。治療期間需監(jiān)測感染、骨質(zhì)疏松等藥物不良反應(yīng)，同時(shí)控制高血壓、腎功能不全等并發(fā)癥。
血管炎患者應(yīng)保持適度運(yùn)動增強(qiáng)體質(zhì)，避免吸煙等血管損傷因素。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，限制高鹽食物以減輕腎臟負(fù)擔(dān)。定期隨訪評估疾病活動度，出現(xiàn)新發(fā)皮疹、血尿或視力變化需及時(shí)復(fù)診。長期用藥者應(yīng)補(bǔ)充鈣劑和維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松，接種滅活疫苗降低感染風(fēng)險(xiǎn)。