兒童腎病綜合征是一組以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥為特征的臨床綜合征，多見(jiàn)于2-8歲兒童。主要病因包括微小病變型腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病等原發(fā)性腎小球疾病，以及感染、過(guò)敏、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等繼發(fā)性因素。建議家長(zhǎng)及時(shí)帶孩子就醫(yī)，通過(guò)尿液檢查、血液檢查和腎活檢明確診斷。

1. 病因分類

兒童腎病綜合征的病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性以微小病變型腎病最常見(jiàn)，占兒童病例的多數(shù)，可能與T細(xì)胞功能異常相關(guān)；繼發(fā)性病因包括鏈球菌感染后腎炎、過(guò)敏性紫癜腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。遺傳因素如NPHS1基因突變導(dǎo)致的先天性腎病綜合征較為罕見(jiàn)，但需在嬰幼兒期排查。

2. 典型癥狀

患兒主要表現(xiàn)為眼瞼及雙下肢凹陷性水腫，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腹水或胸腔積液。尿液泡沫增多提示蛋白尿，每日尿蛋白排泄量超過(guò)標(biāo)準(zhǔn)值。血液檢查可見(jiàn)血清白蛋白降低，膽固醇和甘油三酯升高。部分患兒伴有食欲減退、乏力等非特異性癥狀，感染或血栓形成時(shí)可能出現(xiàn)發(fā)熱或局部疼痛。

3. 診斷方法

確診需結(jié)合24小時(shí)尿蛋白定量、血清白蛋白檢測(cè)及血脂分析。腎活檢是明確病理類型的金標(biāo)準(zhǔn)，但對(duì)于初發(fā)且激素敏感的微小病變型腎病可暫緩。輔助檢查包括抗核抗體篩查排除自身免疫性疾病，補(bǔ)體C3檢測(cè)鑒別鏈球菌感染后腎炎，超聲檢查評(píng)估腎臟結(jié)構(gòu)及并發(fā)癥。

4. 藥物治療

首選糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片，90%微小病變型患兒用藥后緩解。頻繁復(fù)發(fā)者可加用免疫抑制劑如他克莫司膠囊或環(huán)磷酰胺片。針對(duì)水腫可短期使用呋塞米片，嚴(yán)重低蛋白血癥需輸注人血白蛋白。新型生物制劑如利妥昔單抗注射液對(duì)難治性病例有一定療效，但須嚴(yán)格評(píng)估適應(yīng)癥。

5. 日常管理

急性期需限制鈉鹽攝入，蛋白質(zhì)補(bǔ)充以優(yōu)質(zhì)蛋白為主。預(yù)防感染是關(guān)鍵，避免前往人群密集場(chǎng)所，按時(shí)接種疫苗。家長(zhǎng)應(yīng)每日記錄患兒尿量及體重變化，定期復(fù)查尿常規(guī)和腎功能。長(zhǎng)期服用激素的患兒需監(jiān)測(cè)骨密度，補(bǔ)充鈣劑和維生素D3滴劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。

兒童腎病綜合征需長(zhǎng)期隨訪，家長(zhǎng)應(yīng)遵醫(yī)囑規(guī)范用藥并觀察藥物副作用。飲食上保證熱量供給但控制脂肪攝入，水腫消退后逐步增加活動(dòng)量。注意皮膚護(hù)理避免破損感染，出現(xiàn)咳嗽發(fā)熱等癥狀需及時(shí)就醫(yī)。定期進(jìn)行眼科檢查預(yù)防激素性白內(nèi)障，通過(guò)家校協(xié)作幫助患兒維持正常學(xué)習(xí)和社交。