重癥肌無力患者用藥需嚴(yán)格遵循個(gè)體化、階梯化原則，核心目標(biāo)是改善神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能并抑制異常免疫反應(yīng)。常用藥物包括膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制劑、生物制劑等，需根據(jù)病情嚴(yán)重程度、分型及合并癥調(diào)整方案。

1、膽堿酯酶抑制劑

溴吡斯的明片是基礎(chǔ)用藥，通過抑制膽堿酯酶增加突觸間隙乙酰膽堿濃度，可暫時(shí)改善肌無力癥狀。適用于輕中度眼肌型或全身型患者，餐前30分鐘服用能減少胃腸道反應(yīng)。需注意過量可能誘發(fā)膽堿能危象，表現(xiàn)為腹痛、流涎等副交感神經(jīng)過度興奮癥狀。

2、糖皮質(zhì)激素

醋酸潑尼松片常用于中重度進(jìn)展期患者，初始小劑量逐漸加量可減少病情波動(dòng)。長期使用需監(jiān)測骨質(zhì)疏松、血糖升高等不良反應(yīng)，配合鈣劑和維生素D預(yù)防骨量丟失。部分患者可能出現(xiàn)激素依賴現(xiàn)象，減量時(shí)需緩慢階梯式調(diào)整。

3、免疫抑制劑

他克莫司膠囊通過抑制T細(xì)胞活化發(fā)揮免疫調(diào)節(jié)作用，適用于激素?zé)o效或依賴者。治療期間需定期檢測血藥濃度，維持5-10ng/ml范圍可平衡療效與腎毒性風(fēng)險(xiǎn)。環(huán)孢素軟膠囊可作為替代選擇，但需警惕高血壓和牙齦增生等副作用。

4、生物制劑

利妥昔單抗注射液適用于難治性全身型患者，通過靶向清除B細(xì)胞降低自身抗體水平。輸注前需篩查乙肝病毒攜帶狀態(tài)，治療周期通常為6個(gè)月。部分患者可能出現(xiàn)輸液反應(yīng)，需預(yù)先使用抗組胺藥物預(yù)防。

5、急救用藥

靜脈注射用免疫球蛋白用于肌無力危象急性期，通過抗體中和作用快速改善呼吸肌麻痹。血漿置換適用于抗體滴度極高者，需中心靜脈置管建立體外循環(huán)通路。兩種方案均可為后續(xù)免疫調(diào)節(jié)治療爭取時(shí)間窗口。

重癥肌無力患者須建立用藥日記記錄癥狀變化與不良反應(yīng)，避免使用氨基糖苷類抗生素等神經(jīng)肌肉阻滯藥物。日常保持規(guī)律作息與適度活動(dòng)，吞咽困難者宜選擇軟食分次進(jìn)食。建議每3個(gè)月復(fù)查胸腺CT和抗體滴度，妊娠期患者需產(chǎn)科與神經(jīng)科聯(lián)合隨訪調(diào)整用藥方案。