硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化道癥狀及心肺功能異常等癥狀。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩類。
1、皮膚硬化
皮膚硬化是硬皮病最典型的癥狀,早期表現(xiàn)為手指、面部等部位皮膚緊繃發(fā)亮,逐漸發(fā)展為皮膚增厚變硬。皮膚硬化通常從四肢遠(yuǎn)端開始,逐漸向近端發(fā)展,嚴(yán)重時(shí)可累及全身皮膚。皮膚硬化可導(dǎo)致面部表情減少、張口困難、手指屈曲畸形等功能障礙。
2、雷諾現(xiàn)象
雷諾現(xiàn)象表現(xiàn)為遇冷或情緒激動時(shí)手指或腳趾突然變白、繼而變紫、最后變紅,伴有麻木、刺痛感。雷諾現(xiàn)象是硬皮病常見的早期癥狀,約90%的患者會出現(xiàn)。雷諾現(xiàn)象是由于小血管痙攣導(dǎo)致局部缺血所致,嚴(yán)重時(shí)可引起指端潰瘍甚至壞疽。
3、關(guān)節(jié)疼痛
關(guān)節(jié)疼痛和晨僵是硬皮病常見的癥狀,多發(fā)生在手指、腕關(guān)節(jié)等小關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)癥狀可能與滑膜炎、肌腱炎或關(guān)節(jié)周圍組織纖維化有關(guān)。部分患者會出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、活動受限,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。
4、消化道癥狀
消化道受累時(shí)可出現(xiàn)吞咽困難、反酸、腹脹、便秘或腹瀉等癥狀。食管受累最常見,表現(xiàn)為吞咽困難和胃食管反流。腸道受累可導(dǎo)致吸收不良、假性腸梗阻等。這些癥狀是由于消化道平滑肌纖維化和蠕動減弱所致。
5、心肺功能異常
肺部受累可表現(xiàn)為干咳、活動后氣短,嚴(yán)重者可發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化和肺動脈高壓。心臟受累可出現(xiàn)心律失常、心包炎、心力衰竭等癥狀。心肺并發(fā)癥是系統(tǒng)性硬皮病患者的主要死亡原因。
硬皮病患者應(yīng)注意保暖,避免寒冷刺激;保持皮膚清潔,使用溫和的護(hù)膚品;適當(dāng)進(jìn)行關(guān)節(jié)活動鍛煉,防止關(guān)節(jié)僵硬;飲食宜清淡易消化,少食多餐;戒煙限酒,避免加重血管收縮;定期隨訪檢查,監(jiān)測心肺功能。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī),在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療。