甲狀腺髓樣癌是一種起源于甲狀腺濾泡旁細(xì)胞的神經(jīng)內(nèi)分泌惡性腫瘤，占甲狀腺癌的5-10%，具有遺傳性和散發(fā)性兩種類型。
1、病理特征
甲狀腺髓樣癌的腫瘤細(xì)胞可分泌降鈣素和癌胚抗原，病理切片可見淀粉樣物質(zhì)沉積。腫瘤呈實(shí)性生長(zhǎng)，缺乏典型甲狀腺濾泡結(jié)構(gòu)，免疫組化顯示降鈣素陽(yáng)性。
2、臨床表現(xiàn)
早期多表現(xiàn)為甲狀腺無(wú)痛性結(jié)節(jié)，隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽困難等局部壓迫癥狀。部分患者伴有頑固性腹瀉、面部潮紅等類癌綜合征表現(xiàn)。
3、診斷方法
血清降鈣素檢測(cè)是重要篩查手段，超聲檢查可見低回聲結(jié)節(jié)伴微鈣化，細(xì)針穿刺活檢可確診。RET基因檢測(cè)有助于識(shí)別遺傳性病例。
4、治療原則
手術(shù)切除是主要治療方式，需行甲狀腺全切加中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)清掃。靶向藥物凡德他尼和卡博替尼可用于晚期患者。
5、預(yù)后因素
預(yù)后與腫瘤分期、降鈣素水平、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況相關(guān)。早期患者10年生存率可達(dá)85%，晚期則降至40%以下。
甲狀腺髓樣癌患者術(shù)后需終身監(jiān)測(cè)降鈣素水平，建議每6個(gè)月復(fù)查頸部超聲和胸部CT。日常應(yīng)保持均衡飲食，適量補(bǔ)充維生素D和鈣劑，避免劇烈頸部運(yùn)動(dòng)。出現(xiàn)持續(xù)性咳嗽、骨痛等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就診。