小兒皮肌炎通??梢钥刂瓢Y狀并改善預(yù)后,但完全治愈存在個(gè)體差異。該病屬于慢性自身免疫性疾病,治療目標(biāo)以緩解炎癥、保護(hù)肌肉功能為主,需長(zhǎng)期規(guī)范管理。
多數(shù)患兒經(jīng)早期干預(yù)可獲得良好效果。糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片是基礎(chǔ)用藥,配合免疫抑制劑如甲氨蝶呤片可減少激素用量。靜脈注射免疫球蛋白對(duì)重癥病例有效,生物制劑如托珠單抗注射液適用于難治性患者。治療期間需定期監(jiān)測(cè)肌酶、肌力及肺部功能,60%-70%患兒在規(guī)范治療1-2年后可逐漸減藥。部分病例可能遺留輕度肌無(wú)力或皮膚鈣化,但日常生活能力多可維持。
少數(shù)合并間質(zhì)性肺病或心肌受累者預(yù)后較差。約15%-20%患兒可能出現(xiàn)疾病反復(fù),需調(diào)整治療方案。極少數(shù)惡性病程可能對(duì)多種治療反應(yīng)不佳,但通過(guò)血漿置換等強(qiáng)化治療仍可控制進(jìn)展。基因檢測(cè)發(fā)現(xiàn)特定抗體陽(yáng)性者往往需要更長(zhǎng)期的免疫抑制治療。
患兒應(yīng)避免日曬加重皮疹,進(jìn)食高蛋白食物幫助肌肉修復(fù),康復(fù)訓(xùn)練需在物理治療師指導(dǎo)下進(jìn)行。家長(zhǎng)需定期隨訪風(fēng)濕免疫科,警惕感染等并發(fā)癥。疫苗接種應(yīng)避開(kāi)免疫抑制期,流感疫苗與肺炎疫苗建議提前接種。保持適度運(yùn)動(dòng)有助于維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度,但需避免過(guò)度疲勞誘發(fā)復(fù)發(fā)。