骨髓增生異常綜合征患者的生存期通常為1-10年,具體時(shí)間與疾病分型、危險(xiǎn)分層及治療反應(yīng)密切相關(guān)。
骨髓增生異常綜合征是一種造血干細(xì)胞克隆性疾病,生存期差異較大。低危組患者可能存活5-10年,中危組約為3-5年,高危組通常在1-3年。國(guó)際預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)將患者分為極低危、低危、中危、高危和極高危五組,其中極低危組中位生存期可達(dá)8.8年,而極高危組僅0.8年。影響預(yù)后的關(guān)鍵因素包括原始細(xì)胞比例、染色體核型異常程度以及血細(xì)胞減少的數(shù)量。輸血依賴型患者生存期顯著短于非依賴型,定期輸血聯(lián)合祛鐵治療可改善部分患者預(yù)后。去甲基化藥物如阿扎胞苷能延長(zhǎng)高?;颊呱嫫?-12個(gè)月,異基因造血干細(xì)胞移植是唯一可能治愈的手段,移植后5年生存率可達(dá)30-60%。
建議患者保持均衡飲食,適量補(bǔ)充富含維生素B12和葉酸的食物如動(dòng)物肝臟、深綠色蔬菜。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止出血,注意口腔和會(huì)陰清潔預(yù)防感染。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和骨髓象,出現(xiàn)發(fā)熱、出血傾向時(shí)及時(shí)就醫(yī)。心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮情緒,家屬應(yīng)學(xué)習(xí)基本護(hù)理知識(shí),配合醫(yī)生進(jìn)行規(guī)范化治療。