皮肌炎是一種主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病，可能引發(fā)肌無力、皮膚損害、間質(zhì)性肺病、心臟病變及惡性腫瘤等危害。該病需通過免疫抑制治療控制進展，早期干預有助于改善預后。
1、肌無力
皮肌炎特征性表現(xiàn)為對稱性近端肌無力，患者可能出現(xiàn)抬臂困難、蹲起費力等癥狀。肌酶譜檢查可見肌酸激酶顯著升高，肌電圖顯示肌源性損害。急性期需使用甲潑尼龍片沖擊治療，慢性期可聯(lián)合甲氨蝶呤片或他克莫司膠囊維持。未及時控制可能進展為吞咽困難、呼吸肌無力等嚴重并發(fā)癥。
2、皮膚損害
典型表現(xiàn)為眶周紫紅色斑疹、Gottron丘疹等特征性皮損，部分患者伴隨皮膚鈣化或潰瘍。皮膚病理可見表皮萎縮和真皮淋巴細胞浸潤。局部可外用他克莫司軟膏緩解癥狀，嚴重者需口服羥氯喹片調(diào)節(jié)免疫。長期皮膚炎癥可能遺留色素沉著或萎縮性瘢痕。
3、間質(zhì)性肺病
約40%患者合并肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為干咳、活動后氣促，高分辨率CT可顯示網(wǎng)格影或蜂窩肺。急性加重期需靜脈注射環(huán)磷酰胺，穩(wěn)定期使用吡非尼酮膠囊延緩纖維化進展。嚴重肺功能損害可能導致呼吸衰竭，需長期氧療支持。
4、心臟病變
心肌炎和傳導系統(tǒng)受累可引發(fā)心律失常、心力衰竭，心電圖可見ST-T改變或房室傳導阻滯。心臟MRI有助于發(fā)現(xiàn)心肌水腫或纖維化。治療需在糖皮質(zhì)激素基礎(chǔ)上加用免疫球蛋白注射液，合并心衰時聯(lián)合沙庫巴曲纈沙坦鈉片改善預后。
5、惡性腫瘤風險
皮肌炎患者罹患卵巢癌、肺癌等惡性腫瘤概率顯著增高，尤其抗TIF1-γ抗體陽性者風險更高。確診后應完成乳腺鉬靶、胃腸鏡等腫瘤篩查。合并腫瘤時需優(yōu)先處理原發(fā)病，免疫治療需調(diào)整方案避免腫瘤進展。
皮肌炎患者應避免日曬加重皮損，外出需使用物理防曬霜。飲食宜選擇高蛋白食物如魚肉、豆制品幫助肌肉修復，限制高鹽食物預防水腫。康復期在醫(yī)生指導下進行低強度游泳、瑜伽等運動，定期監(jiān)測肌力、肺功能及腫瘤標志物。出現(xiàn)發(fā)熱、氣短等癥狀需立即復診評估病情活動度。