顱咽管瘤是一種起源于顱咽管殘余上皮細(xì)胞的良性腫瘤，多見(jiàn)于兒童及青少年，主要表現(xiàn)為頭痛、視力障礙、內(nèi)分泌功能紊亂等癥狀。
顱咽管瘤通常生長(zhǎng)緩慢，但可能壓迫周?chē)X組織導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥。腫瘤多位于鞍區(qū)，可向上生長(zhǎng)侵入第三腦室或向下延伸至蝶竇。早期癥狀常為頭痛和視力下降，由于腫瘤壓迫視交叉導(dǎo)致視野缺損。隨著腫瘤增大，可能引起垂體功能減退，表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、尿崩癥或性腺功能低下。部分患者因腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)通路而出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀，如惡心嘔吐、意識(shí)障礙。影像學(xué)檢查可見(jiàn)鞍區(qū)囊實(shí)性占位，常伴有鈣化。
兒童患者更易出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和生長(zhǎng)發(fā)育障礙，成人患者則以視力損害和垂體功能減退為主。腫瘤復(fù)發(fā)概率較高，即使手術(shù)完全切除也可能再次生長(zhǎng)。長(zhǎng)期隨訪需關(guān)注激素替代治療和視力恢復(fù)情況。手術(shù)切除是主要治療手段，但完全切除可能損傷下丘腦導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥。放射治療適用于術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)腫瘤，可延緩腫瘤進(jìn)展。
顱咽管瘤患者術(shù)后需長(zhǎng)期接受內(nèi)分泌功能評(píng)估和激素替代治療，定期復(fù)查頭部影像學(xué)監(jiān)測(cè)腫瘤復(fù)發(fā)。日常應(yīng)注意保持規(guī)律作息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致頭部外傷。飲食需保證充足營(yíng)養(yǎng)攝入，尤其注意補(bǔ)充鈣質(zhì)和維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松。視力障礙者應(yīng)做好居家安全防護(hù)，避免跌倒等意外發(fā)生。心理疏導(dǎo)有助于緩解因外貌改變或生長(zhǎng)發(fā)育異常帶來(lái)的情緒問(wèn)題，家屬應(yīng)給予充分支持與陪伴。