嚴(yán)重川崎病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱性兒童疾病，可能引發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤等嚴(yán)重并發(fā)癥。川崎病主要累及5歲以下兒童，典型表現(xiàn)有持續(xù)發(fā)熱、皮疹、結(jié)膜充血、口腔黏膜改變、手足硬腫及頸部淋巴結(jié)腫大。
1、病因機(jī)制
川崎病具體發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，可能與遺傳易感性、免疫系統(tǒng)異常激活及感染因素有關(guān)。部分患者存在HLA-B51等基因變異，感染性病原體如冠狀病毒、腺病毒等可能觸發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷。病理表現(xiàn)為中小動(dòng)脈全層炎癥，尤其冠狀動(dòng)脈最易受累。
2、典型癥狀
持續(xù)5天以上高熱是核心癥狀，伴隨雙側(cè)球結(jié)膜充血無分泌物、草莓舌及口唇皸裂。發(fā)病3-5天出現(xiàn)多形性皮疹，手足末端硬性水腫伴掌跖潮紅，恢復(fù)期特征性指端膜狀脫皮。約半數(shù)患兒出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大，直徑多超過1.5厘米。
3、心血管損害
冠狀動(dòng)脈病變是最嚴(yán)重的并發(fā)癥，急性期可發(fā)生冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，發(fā)病4-8周可能形成動(dòng)脈瘤。超聲心動(dòng)圖檢查可見冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，嚴(yán)重者出現(xiàn)心肌炎、心包積液甚至心肌梗死。實(shí)驗(yàn)室檢查常見血小板顯著升高、C反應(yīng)蛋白增快。
4、診斷標(biāo)準(zhǔn)
主要依據(jù)臨床特征結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查，需滿足發(fā)熱≥5天加4項(xiàng)以上主要表現(xiàn)。不典型病例需通過超聲心動(dòng)圖評(píng)估冠狀動(dòng)脈狀況。需與猩紅熱、麻疹、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎等發(fā)熱性疾病鑒別，特別注意不完全性川崎病的診斷。
5、治療方案
急性期靜脈注射免疫球蛋白聯(lián)合阿司匹林是基礎(chǔ)治療，免疫球蛋白耐藥者可選用英夫利昔單抗或糖皮質(zhì)激素。冠狀動(dòng)脈瘤患者需長期服用阿司匹林抗凝，巨大動(dòng)脈瘤需加用氯吡格雷或華法林。嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈狹窄可能需介入治療或搭橋手術(shù)。
川崎病患兒急性期應(yīng)臥床休息，恢復(fù)期避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防冠狀動(dòng)脈破裂。飲食宜清淡易消化，保證充足熱量和蛋白質(zhì)攝入。定期隨訪超聲心動(dòng)圖監(jiān)測(cè)冠狀動(dòng)脈變化，疫苗接種需推遲至病程3個(gè)月后。家長需密切觀察患兒有無胸痛、氣促等心血管癥狀，出現(xiàn)異常及時(shí)就診。