硬皮病的診斷標準主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和影像學檢查綜合判斷,需符合美國風濕病學會或歐洲抗風濕病聯(lián)盟制定的分類標準。
硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,診斷需結(jié)合多系統(tǒng)表現(xiàn)。皮膚增厚是核心標準,從手指遠端向近端發(fā)展,可伴隨雷諾現(xiàn)象。內(nèi)臟受累常見肺間質(zhì)病變和肺動脈高壓,高分辨率CT和肺功能檢查有助于評估。食管動力障礙可通過鋇餐或測壓確診。實驗室檢查中抗核抗體陽性率較高,抗Scl-70抗體對彌漫型硬皮病有較高特異性,抗著絲點抗體多見于局限型。甲襞毛細血管顯微鏡檢查可見特征性微血管改變。早期診斷對延緩器官損害至關(guān)重要,需風濕免疫科醫(yī)生綜合判斷。
患者確診后應定期監(jiān)測心肺功能,避免寒冷刺激誘發(fā)雷諾現(xiàn)象。保持皮膚清潔濕潤可緩解硬化癥狀,使用溫和護膚品防止干裂。飲食選擇高蛋白、易消化食物,少食多餐減輕食管反流。適度活動維持關(guān)節(jié)靈活性,但需避免劇烈運動。嚴格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整免疫抑制劑劑量。出現(xiàn)咳嗽氣促、吞咽困難等癥狀加重時需及時復診。