良性嬰兒肌陣攣癲癇是一種嬰幼兒期常見的特發(fā)性癲癇綜合征,主要表現(xiàn)為短暫全身性肌陣攣發(fā)作,通常不伴隨智力障礙或神經(jīng)系統(tǒng)異常。
該病多發(fā)生于4個(gè)月至3歲嬰幼兒,發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為突發(fā)點(diǎn)頭、雙臂快速上舉或下肢屈曲等對(duì)稱性肌陣攣動(dòng)作,每次持續(xù)1-2秒,可單次或成串出現(xiàn)。發(fā)作多在清醒時(shí)發(fā)生,每日可達(dá)數(shù)十次,但不會(huì)發(fā)展為全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作。腦電圖檢查可見全導(dǎo)聯(lián)棘慢波或多棘慢波發(fā)放,發(fā)作間期腦電圖通常正常。病因尚未完全明確,可能與遺傳因素相關(guān),約30%患兒有癲癇家族史。預(yù)后良好,多數(shù)患兒在2-4歲后發(fā)作自行消失,抗癲癇藥物如丙戊酸鈉口服溶液、左乙拉西坦片、托吡酯片等可有效控制發(fā)作,一般無須長(zhǎng)期用藥。
診斷需排除其他可能導(dǎo)致肌陣攣發(fā)作的疾病,如代謝異常、腦損傷等。部分患兒可能出現(xiàn)輕度語言發(fā)育遲緩,但認(rèn)知功能多不受影響。喂養(yǎng)時(shí)避免過度饑餓或疲勞,保證充足睡眠有助于減少發(fā)作頻率。若發(fā)作形式改變或出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常體征,需及時(shí)復(fù)查腦電圖并調(diào)整治療方案。
家長(zhǎng)應(yīng)記錄發(fā)作頻率和表現(xiàn)形式,定期隨訪神經(jīng)科醫(yī)生,避免擅自調(diào)整藥物劑量。日常注意預(yù)防感染發(fā)熱,保持規(guī)律作息,提供富含維生素B6的食物如香蕉、鱷梨等。發(fā)作期保護(hù)患兒避免跌落受傷,無須過度限制正常活動(dòng),多數(shù)患兒隨年齡增長(zhǎng)可獲得良好預(yù)后,不影響入學(xué)和正常生活。