新生兒腎小管性酸中毒能否治愈需根據(jù)具體類型和病因判斷,部分類型可完全治愈,部分需長(zhǎng)期管理。新生兒腎小管性酸中毒主要與遺傳缺陷、早產(chǎn)、藥物損傷等因素有關(guān),臨床表現(xiàn)為代謝性酸中毒、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、多尿等癥狀。
原發(fā)性遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒I型若由基因突變引起,通常無法根治,但通過終身補(bǔ)充枸櫞酸鉀或碳酸氫鈉等堿性藥物可有效控制酸中毒,維持血鉀平衡,患兒在規(guī)范治療下可接近正常生長(zhǎng)發(fā)育。近端腎小管性酸中毒II型部分病例與暫時(shí)性腎小管功能不成熟相關(guān),隨著生長(zhǎng)發(fā)育可能自愈,但遺傳性病因需長(zhǎng)期使用碳酸氫鈉或噻嗪類利尿劑輔助治療。混合型或繼發(fā)于其他疾病如胱氨酸病、范可尼綜合征的腎小管性酸中毒,需針對(duì)原發(fā)病治療,原發(fā)病控制后酸中毒可能緩解。
極少數(shù)嚴(yán)重病例合并進(jìn)行性腎功能損害,即使糾正酸中毒仍可能發(fā)展為慢性腎病,需腎臟替代治療。早產(chǎn)兒因腎小管發(fā)育不完善導(dǎo)致的暫時(shí)性酸中毒,多數(shù)在出生后數(shù)月內(nèi)隨器官成熟逐漸恢復(fù),無須長(zhǎng)期干預(yù)。
確診后需定期監(jiān)測(cè)血?dú)夥治觥㈦娊赓|(zhì)及腎功能,調(diào)整藥物劑量。家長(zhǎng)應(yīng)嚴(yán)格遵醫(yī)囑給藥,避免高鹽飲食,保證充足熱量攝入以促進(jìn)生長(zhǎng)。若出現(xiàn)嘔吐、嗜睡等急性酸中毒表現(xiàn)需立即就醫(yī)。部分患兒需補(bǔ)充維生素D和鈣劑預(yù)防腎性骨病,日常護(hù)理中需注意預(yù)防脫水及感染。