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什么硬皮病

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吳東海 風濕免疫科 主任醫(yī)師
中日友好醫(yī)院
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硬皮病是一種以皮膚增厚、硬化為主要特征的慢性自身免疫性疾病,可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩類。硬皮病可能與遺傳因素、免疫異常、血管病變、環(huán)境刺激等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為皮膚緊繃、關(guān)節(jié)疼痛、雷諾現(xiàn)象等癥狀。建議患者及時就醫(yī),在醫(yī)生指導下進行規(guī)范治療。

1、局限性硬皮病

局限性硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚局部增厚硬化,通常不會累及內(nèi)臟器官。局限性硬皮病可能與局部外傷、感染等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)硬化斑塊、色素沉著或減退等癥狀。局限性硬皮病可通過局部外用糖皮質(zhì)激素軟膏如鹵米松乳膏、丙酸氟替卡松乳膏等進行治療,也可遵醫(yī)囑使用免疫抑制劑如甲氨蝶呤片。

2、系統(tǒng)性硬皮病

系統(tǒng)性硬皮病除皮膚癥狀外,還可累及內(nèi)臟器官如肺、心臟、消化道等。系統(tǒng)性硬皮病可能與自身免疫異常、血管內(nèi)皮損傷等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為皮膚廣泛硬化、肺纖維化、肺動脈高壓等癥狀。系統(tǒng)性硬皮病可遵醫(yī)囑使用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片、嗎替麥考酚酯膠囊,也可使用血管擴張劑如硝苯地平緩釋片。

3、遺傳因素

部分硬皮病患者存在家族聚集現(xiàn)象,提示遺傳因素在發(fā)病中起一定作用。有硬皮病家族史的人群患病概率較高,但并非所有攜帶易感基因者都會發(fā)病。對于有家族史的人群,應(yīng)避免接觸可能誘發(fā)疾病的環(huán)境因素,定期進行健康體檢。

4、免疫異常

硬皮病患者常存在免疫功能紊亂,體內(nèi)產(chǎn)生多種自身抗體。免疫異??赡軐е履z原蛋白過度沉積,引發(fā)皮膚和內(nèi)臟纖維化。針對免疫異常,可遵醫(yī)囑使用免疫調(diào)節(jié)藥物如環(huán)孢素軟膠囊、他克莫司膠囊等,同時應(yīng)注意預防感染。

5、環(huán)境刺激

某些環(huán)境因素如長期接觸有機溶劑、硅塵等可能誘發(fā)或加重硬皮病。環(huán)境刺激可能導致血管內(nèi)皮損傷或免疫系統(tǒng)異常?;颊邞?yīng)避免接觸已知的危險因素,工作時做好防護措施,保持居住環(huán)境清潔通風。

硬皮病患者應(yīng)注意保持皮膚清潔滋潤,避免抓撓受損皮膚。飲食上應(yīng)保證營養(yǎng)均衡,適量補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素,避免辛辣刺激性食物。適當進行關(guān)節(jié)活動度訓練,防止關(guān)節(jié)攣縮。保持良好心態(tài),遵醫(yī)囑定期復查,監(jiān)測病情變化。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時應(yīng)及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診

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