視神經(jīng)脊髓炎是一種累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病，屬于脫髓鞘疾病范疇，主要特征為反復(fù)發(fā)作的視神經(jīng)炎和脊髓炎。

1、病因機(jī)制

視神經(jīng)脊髓炎發(fā)病與水通道蛋白4抗體介導(dǎo)的免疫攻擊有關(guān)。這種特異性IgG抗體會錯(cuò)誤攻擊星形膠質(zhì)細(xì)胞足突上的水通道蛋白4，導(dǎo)致血腦屏障破壞、補(bǔ)體激活及炎性細(xì)胞浸潤，最終引發(fā)視神經(jīng)和脊髓的脫髓鞘病變。部分患者可能合并其他自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

2、典型癥狀

疾病表現(xiàn)為視神經(jīng)炎和脊髓炎兩大核心癥狀。視神經(jīng)炎常導(dǎo)致單眼或雙眼視力急劇下降伴眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛，脊髓炎多引起截癱、感覺障礙及膀胱直腸功能障礙。超過80%患者會出現(xiàn)復(fù)發(fā)-緩解病程，部分可進(jìn)展為不可逆性殘疾。

3、診斷標(biāo)準(zhǔn)

診斷需結(jié)合臨床癥狀、影像學(xué)特征和血清學(xué)檢測。脊髓MRI顯示超過3個(gè)椎體節(jié)段的縱向延伸病變，血清AQP4抗體檢測陽性具有確診價(jià)值。需與多發(fā)性硬化鑒別，后者病變多位于腦室周圍且AQP4抗體陰性。

4、急性期治療

急性發(fā)作期采用大劑量甲潑尼龍沖擊治療，嚴(yán)重病例需聯(lián)合血漿置換。常用藥物包括甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液、人免疫球蛋白PH4注射液。治療目標(biāo)是控制炎癥反應(yīng)，減輕神經(jīng)功能損傷。

5、預(yù)防復(fù)發(fā)

緩解期需長期免疫抑制治療降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)?？蛇x用嗎替麥考酚酯分散片、硫唑嘌呤片等免疫抑制劑，或利妥昔單抗注射液等生物制劑。定期監(jiān)測肝腎功能和感染指標(biāo)，避免疫苗接種誘發(fā)復(fù)發(fā)。

視神經(jīng)脊髓炎患者應(yīng)建立規(guī)律作息，避免過度勞累和感染誘發(fā)因素。飲食注意補(bǔ)充維生素D和鈣質(zhì)，適度進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練維持肢體功能。建議每3-6個(gè)月復(fù)查血清AQP4抗體滴度和脊髓MRI，出現(xiàn)視力下降或肢體無力等癥狀時(shí)需立即就醫(yī)。外出時(shí)可佩戴墨鏡減輕畏光癥狀，使用輔助器具預(yù)防跌倒。