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原發(fā)性腎病綜合征原因

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劉茂靜 腎內(nèi)科 副主任醫(yī)師
山東大學齊魯醫(yī)院
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原發(fā)性腎病綜合征可能由微小病變型腎病、膜性腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化、系膜增生性腎小球腎炎、膜增生性腎小球腎炎等原因引起,通常表現(xiàn)為大量蛋白尿、高度水腫、低蛋白血癥、高脂血癥等癥狀。患者可通過一般治療、利尿消腫、減少尿蛋白、抑制免疫與炎癥反應、防治并發(fā)癥等方式進行治療。

一、微小病變型腎病

微小病變型腎病是兒童原發(fā)性腎病綜合征最常見的原因,其發(fā)病機制尚不完全明確,可能與T淋巴細胞功能異常有關?;颊吣I小球病理改變輕微,光鏡下基本正常,特征性表現(xiàn)為電鏡下廣泛的腎小球臟層上皮細胞足突融合。臨床常表現(xiàn)為突然起病的腎病綜合征,對糖皮質(zhì)激素治療敏感,但容易復發(fā)。治療上主要采用糖皮質(zhì)激素如潑尼松片,多數(shù)患者預后良好。

二、膜性腎病

膜性腎病是成人原發(fā)性腎病綜合征的常見病因,尤其多見于中老年男性。該病是一種免疫復合物沉積性疾病,大部分病例為特發(fā)性,可能與抗磷脂酶A2受體抗體相關。病理特征為腎小球基底膜上皮細胞下免疫復合物沉積伴基底膜彌漫性增厚。臨床表現(xiàn)為腎病綜合征,部分患者可伴有血栓栓塞并發(fā)癥的風險增高。治療需根據(jù)病情風險分級,可能采用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑減少尿蛋白,或使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片進行治療。

三、局灶節(jié)段性腎小球硬化

局灶節(jié)段性腎小球硬化可原發(fā)或繼發(fā)于其他疾病,其特征是部分腎小球的某些節(jié)段發(fā)生硬化性病變。發(fā)病機制涉及足細胞損傷和剝脫。臨床表現(xiàn)為腎病綜合征,常伴有高血壓和腎功能損害,對激素治療的反應較差,預后相對不佳。治療目標在于控制蛋白尿和保護腎功能,常使用大劑量糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片,或聯(lián)合鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑如他克莫司膠囊。

四、系膜增生性腎小球腎炎

系膜增生性腎小球腎炎的病理特點是腎小球系膜細胞增生和系膜基質(zhì)增多。根據(jù)免疫熒光結(jié)果可分為IgA腎病和非IgA系膜增生性腎小球腎炎。該病是青少年原發(fā)性腎病綜合征的常見原因之一。臨床表現(xiàn)多樣,可從無癥狀血尿到腎病綜合征。治療方案依據(jù)病理輕重和臨床表現(xiàn)決定,可能包括血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑如氯沙坦鉀片以減少蛋白尿,或使用免疫抑制劑。

五、膜增生性腎小球腎炎

膜增生性腎小球腎炎又稱系膜毛細血管性腎小球腎炎,病理上可見腎小球基底膜增厚、系膜細胞增生及系膜基質(zhì)插入,形成雙軌征。該病較為少見,但預后較差,常呈慢性進展性,最終可導致腎衰竭。臨床多表現(xiàn)為腎病綜合征伴有血尿、高血壓及腎功能不全。治療較為困難,可能嘗試使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松龍片、免疫抑制劑,并積極控制血壓和蛋白尿以延緩疾病進展。

原發(fā)性腎病綜合征患者在日常護理中需特別注意休息,避免勞累和感染,因感染可能誘發(fā)或加重病情。飲食上應遵循低鹽飲食以減輕水腫,適量控制蛋白質(zhì)攝入,以優(yōu)質(zhì)蛋白為主,如瘦肉、魚肉、蛋奶等。同時須嚴格遵醫(yī)囑用藥,不可自行增減或停用藥物,特別是激素和免疫抑制劑,并定期監(jiān)測尿常規(guī)、腎功能、血壓等指標,以便醫(yī)生及時調(diào)整治療方案。保持良好心態(tài),積極配合治療對疾病控制至關重要。

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