皮肌炎通常無法完全治愈,但通過規(guī)范治療可有效控制癥狀并改善生活質(zhì)量。皮肌炎是一種慢性自身免疫性疾病,主要累及皮膚和肌肉,治療目標(biāo)以緩解癥狀、防止并發(fā)癥為主。
多數(shù)患者經(jīng)過系統(tǒng)性治療可實(shí)現(xiàn)臨床緩解。早期使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松片聯(lián)合免疫抑制劑如甲氨蝶呤片、他克莫司膠囊,能顯著抑制異常免疫反應(yīng)。皮膚病變可外用他克莫司軟膏緩解紅斑脫屑,肌肉無力癥狀通過康復(fù)訓(xùn)練逐步恢復(fù)。定期監(jiān)測(cè)肌酶譜和肌力評(píng)估有助于調(diào)整用藥方案,部分患者治療數(shù)年后可逐漸減停藥物。
少數(shù)重癥或合并惡性腫瘤的病例預(yù)后較差。間質(zhì)性肺病或心肌受累患者需加用環(huán)磷酰胺注射液等強(qiáng)化治療,合并腫瘤者需同步處理原發(fā)病。此類患者可能出現(xiàn)治療抵抗或反復(fù)發(fā)作,需長(zhǎng)期維持小劑量免疫抑制劑。兒童皮肌炎伴鈣質(zhì)沉著癥可能遺留永久性關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。
皮肌炎患者應(yīng)避免日曬誘發(fā)皮疹加重,選擇高蛋白飲食維持肌肉功能,適度進(jìn)行水中運(yùn)動(dòng)減少關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)。定期復(fù)查肌電圖、胸部CT等項(xiàng)目,警惕肺纖維化等并發(fā)癥。出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難或肌力驟降時(shí)需立即就醫(yī)。盡管無法根治,規(guī)范管理可使80%以上患者保持穩(wěn)定狀態(tài)。