間質(zhì)性肺炎患者的生存期差異較大，主要取決于具體分型、病情進展速度及治療反應。特發(fā)性肺纖維化患者中位生存期通常為3-5年，而部分慢性間質(zhì)性肺病可能存活10年以上。早期規(guī)范治療可顯著改善預后。
間質(zhì)性肺炎包含多種亞型，生存期差異與病理類型密切相關(guān)。普通型間質(zhì)性肺炎進展較快，確診后未經(jīng)治療的患者五年生存率不足50%，而非特異性間質(zhì)性肺炎對糖皮質(zhì)激素反應較好，十年生存率可達80%。吸煙史、高齡、合并肺氣腫等因素會加速肺功能下降，導致生存期縮短。高分辨率CT顯示的纖維化程度和肺功能檢查中彌散功能指標是評估預后的重要依據(jù)。抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊和尼達尼布軟膠囊可延緩疾病進展，部分患者用藥后年肺功能下降率減少50%。急性加重期需住院接受甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液沖擊治療，但反復急性加重會顯著影響生存質(zhì)量。
少數(shù)患者存在特殊基因突變?nèi)鏢FTPC或TERT基因變異，這類遺傳相關(guān)性間質(zhì)性肺炎往往進展迅猛。合并肺動脈高壓時，右心導管檢查顯示平均肺動脈壓超過25mmHg的患者三年生存率不足30%。極少數(shù)淋巴樣間質(zhì)性肺炎與HIV感染相關(guān)，需同時進行抗病毒治療。對于終末期患者，雙肺移植可將五年生存率提高至60%，但需符合年齡小于65歲且無嚴重合并癥等篩選標準。
建議患者每3個月復查肺功能和高分辨率CT，堅持長期氧療維持血氧飽和度大于90%。日常需預防呼吸道感染，接種肺炎球菌多糖疫苗和流感疫苗，避免接觸粉塵等刺激物。營養(yǎng)支持應保證每日每公斤體重1.2-1.5克優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，呼吸困難者可選擇少食多餐。家屬需學會識別急性加重征兆如靜息狀態(tài)下血氧下降超過5%，及時協(xié)助就醫(yī)。