間質(zhì)性肺炎通常不具有遺傳性,但某些特定類型的間質(zhì)性肺炎可能與遺傳因素有關(guān)。間質(zhì)性肺炎是一組以肺間質(zhì)炎癥和纖維化為特征的疾病,病因復(fù)雜多樣,主要包括環(huán)境暴露、自身免疫性疾病、藥物反應(yīng)等因素。若家族中有多人患病,建議進行基因檢測和詳細(xì)醫(yī)學(xué)評估。
環(huán)境因素是間質(zhì)性肺炎最常見的誘因,長期接觸粉塵、石棉、霉菌等有害物質(zhì)可能導(dǎo)致肺部損傷。患者可能出現(xiàn)進行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀。治療需避免接觸致病環(huán)境,必要時需使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑控制炎癥。職業(yè)防護和定期肺功能監(jiān)測對預(yù)防疾病進展至關(guān)重要。
自身免疫性疾病相關(guān)間質(zhì)性肺炎占較大比例,如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病等結(jié)締組織病常累及肺部。這類患者除呼吸道癥狀外,多伴有關(guān)節(jié)腫痛、皮膚硬化等表現(xiàn)。治療需針對原發(fā)病使用免疫調(diào)節(jié)藥物,如甲氨蝶呤片、來氟米特片等,同時配合肺康復(fù)訓(xùn)練改善呼吸功能。
藥物性間質(zhì)性肺炎與特定藥物使用相關(guān),如胺碘酮片、甲氨蝶呤片等可能引發(fā)肺損傷?;颊咄ǔT谟盟幒蟪霈F(xiàn)急性或亞急性呼吸困難,胸部影像學(xué)顯示彌漫性病變。及時停用致病藥物并給予潑尼松片等抗炎治療是關(guān)鍵,嚴(yán)重病例需氧療支持。
特發(fā)性肺纖維化是間質(zhì)性肺炎中預(yù)后較差的類型,其發(fā)病可能與端粒酶基因突變有關(guān),但遺傳模式尚不明確。患者以進行性肺纖維化為特征,高分辨率CT顯示蜂窩肺改變。吡非尼酮膠囊和尼達尼布膠囊可延緩疾病進展,晚期患者需考慮肺移植。
家族性肺纖維化是極少數(shù)具有遺傳傾向的間質(zhì)性肺炎,通常呈常染色體顯性遺傳,與SFTPC、TERT等基因突變相關(guān)。這類患者多有早發(fā)家族史,病情進展較快。除常規(guī)抗纖維化治療外,建議一級親屬進行基因篩查和定期肺部檢查。日常生活中需嚴(yán)格預(yù)防呼吸道感染,保持適度運動以維持肺功能,避免吸煙及二手煙暴露,注意營養(yǎng)均衡并控制體重,居住環(huán)境應(yīng)保持通風(fēng)良好并定期清潔,使用空氣凈化器減少室內(nèi)污染物。