魚鱗病主要表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑和魚鱗狀皮損,可分為遺傳性和獲得性兩類。常見癥狀包括皮膚粗糙、鱗屑堆積、瘙癢、皸裂等,嚴重時可伴發(fā)紅皮病或感染。魚鱗病可能與基因突變、代謝異常、藥物副作用等因素有關(guān),需根據(jù)具體類型采取針對性治療。
1、皮膚干燥
魚鱗病患者皮膚屏障功能受損,角質(zhì)層水分流失加快,表現(xiàn)為全身或局部皮膚持續(xù)性干燥。輕癥者僅冬季加重,重癥者四季均出現(xiàn)明顯脫屑。日常需使用含尿素、神經(jīng)酰胺的保濕劑,避免過度清潔。遺傳性魚鱗病如尋常型魚鱗病,多與FLG基因突變相關(guān),可遵醫(yī)囑外用維A酸乳膏或水楊酸軟膏改善角化。
2、鱗屑堆積
皮膚表面覆蓋灰白色或褐色菱形鱗屑,邊緣游離,形似魚鱗。板層狀魚鱗病可見大片深褐色鱗屑,常伴掌跖角化過度。獲得性魚鱗病可能由甲狀腺功能減退、淋巴瘤等疾病引發(fā),需治療原發(fā)病。局部可選用乳酸銨乳膏軟化角質(zhì),嚴重時需口服阿維A膠囊調(diào)節(jié)表皮增殖。
3、瘙癢不適
鱗屑脫落刺激神經(jīng)末梢引發(fā)瘙癢,搔抓易導致表皮剝脫和繼發(fā)感染。X連鎖魚鱗病常見于男性,鱗屑呈黃褐色且黏著緊密。建議穿著純棉衣物減少摩擦,洗澡水溫不超過38℃。瘙癢明顯時可短期外用氫化可的松乳膏,合并感染需配合莫匹羅星軟膏抗炎。
4、皸裂疼痛
重度角化過度可致皮膚彈性下降,關(guān)節(jié)屈側(cè)及掌跖部位易出現(xiàn)深裂口,活動時疼痛明顯。常染色體隱性遺傳的先天性魚鱗病樣紅皮病,新生兒期即表現(xiàn)為火棉膠樣膜覆蓋。需每日厚涂凡士林保持皮膚柔韌,裂傷處可用復方多粘菌素B軟膏預防感染。
5、繼發(fā)感染
皮膚屏障破壞后易繼發(fā)金黃色葡萄球菌或鏈球菌感染,表現(xiàn)為膿皰、滲出和發(fā)熱。Netherton綜合征患者伴有特應性體質(zhì),感染風險更高。家長需定期為孩子修剪指甲避免抓傷,出現(xiàn)紅腫熱痛需及時就醫(yī)。細菌感染時可口服頭孢克洛干混懸劑,真菌感染需聯(lián)用酮康唑乳膏。
魚鱗病患者需全年堅持保濕護理,選擇無皂基清潔產(chǎn)品,沐浴后3分鐘內(nèi)涂抹保濕霜。冬季可使用加濕器維持室內(nèi)濕度,避免電熱毯等加劇皮膚干燥。飲食注意補充維生素A和必需脂肪酸,如胡蘿卜、深海魚等。遺傳性魚鱗病建議婚前進行基因咨詢,獲得性魚鱗病需定期篩查潛在系統(tǒng)性疾病。癥狀加重或合并感染時應及時至皮膚科就診。