真性紅細胞增多癥可能導致血栓形成、出血傾向、脾臟腫大等危害,嚴重時可引發(fā)心腦血管事件。該病屬于骨髓增殖性腫瘤,需通過規(guī)范治療控制病情發(fā)展。
真性紅細胞增多癥患者血液黏稠度顯著增高,容易在血管內形成血栓。血栓可能發(fā)生在四肢深靜脈、腦動脈、冠狀動脈等部位,表現(xiàn)為肢體腫脹疼痛、突發(fā)偏癱或胸痛。血栓脫落還可能造成肺栓塞,出現(xiàn)呼吸困難、咯血甚至猝死。長期高紅細胞計數(shù)會損傷血管內皮功能,進一步加重血栓風險。
該病常伴隨血小板功能異常,雖然血小板數(shù)量可能增多,但質量缺陷會導致異常出血?;颊呖赡艹霈F(xiàn)鼻出血、牙齦滲血、皮膚瘀斑,嚴重時發(fā)生消化道出血或顱內出血。部分患者因骨髓纖維化導致脾臟持續(xù)腫大,引發(fā)左上腹壓迫感、早飽感和代謝亢進癥狀。
未經(jīng)控制的真性紅細胞增多癥可能進展為骨髓纖維化或急性白血病。紅細胞過度增殖會消耗大量鐵元素,導致缺鐵性貧血。長期血容量增加還會加重心臟負荷,誘發(fā)高血壓和心力衰竭。部分患者出現(xiàn)頭痛、眩暈、耳鳴等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,與血液高黏滯狀態(tài)直接相關。
建議患者定期監(jiān)測血常規(guī)和JAK2基因突變情況,避免脫水、劇烈運動等加重血液黏稠度的行為。日常需保持充足水分攝入,控制高嘌呤飲食預防痛風發(fā)作。出現(xiàn)視力模糊、劇烈頭痛或胸痛等癥狀時應立即就醫(yī)。規(guī)范使用羥基脲片、干擾素α-2b注射液等藥物可有效控制紅細胞數(shù)量,必要時需接受放血治療或JAK2抑制劑靶向治療。