兒童失神癲癇是一種以短暫意識喪失為主要表現(xiàn)的癲癇綜合征,多見于4-10歲兒童,典型發(fā)作表現(xiàn)為突然動作中止、凝視,持續(xù)數(shù)秒后恢復,通常由遺傳因素或腦部異常放電引起。
1、典型癥狀
兒童失神癲癇發(fā)作時表現(xiàn)為突然停止活動、雙眼凝視、呼之不應,可能伴隨輕微眨眼或咂嘴動作,持續(xù)5-15秒后迅速恢復,發(fā)作后無記憶。每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次,多在安靜狀態(tài)下出現(xiàn),過度換氣容易誘發(fā)。
2、腦電圖特征
發(fā)作期腦電圖顯示雙側(cè)對稱同步的3Hz棘慢波綜合,背景活動正常。這種特征性放電是診斷的重要依據(jù),可通過過度換氣試驗誘發(fā),視頻腦電監(jiān)測能捕捉發(fā)作時的臨床與電生理變化。
3、發(fā)病機制
病因多與遺傳因素相關(guān),部分患兒有家族史,可能與離子通道基因突變有關(guān)。少數(shù)病例由圍產(chǎn)期缺氧、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等導致丘腦-皮層環(huán)路異常,引起突發(fā)性同步化放電。
4、診斷要點
需結(jié)合典型臨床表現(xiàn)、腦電圖特征及發(fā)育史進行診斷,排除低血糖、心源性暈厥等疾病。神經(jīng)系統(tǒng)檢查通常正常,頭顱MRI檢查主要用于排除結(jié)構(gòu)性病變,認知評估可發(fā)現(xiàn)部分患兒存在注意力缺陷。
5、治療原則
首選丙戊酸鈉口服溶液或乙琥胺糖漿等抗癲癇藥物,多數(shù)患兒服藥后發(fā)作可完全控制。需定期監(jiān)測血藥濃度及肝功能,避免睡眠剝奪等誘因。約60%-70%患兒青春期前可逐漸停藥,少數(shù)可能發(fā)展為其他癲癇類型。
家長應記錄發(fā)作頻率和形式,定期隨訪腦電圖,保證患兒規(guī)律作息與均衡營養(yǎng)。避免單獨游泳或高處活動,發(fā)作頻繁期間需專人看護。學校老師需了解病情特點,發(fā)作時保護頭部即可,無須特殊干預。若出現(xiàn)發(fā)作持續(xù)時間延長或形式改變,應及時復查調(diào)整治療方案。