狼瘡性腎炎是指系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腎臟引起的免疫復(fù)合物性腎小球腎炎，屬于系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常見的嚴(yán)重并發(fā)癥之一。主要表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、水腫、高血壓及腎功能異常，病理類型可分為I-VI型，需通過腎活檢確診。

1、發(fā)病機(jī)制

狼瘡性腎炎主要由自身免疫異常導(dǎo)致，患者體內(nèi)產(chǎn)生抗核抗體等自身抗體，形成免疫復(fù)合物沉積于腎小球基底膜，激活補(bǔ)體系統(tǒng)引發(fā)炎癥反應(yīng)。遺傳因素如HLA-DR2/DR3基因型、環(huán)境因素如紫外線照射、病毒感染等均可誘發(fā)免疫紊亂。典型病理表現(xiàn)為腎小球系膜細(xì)胞增生、基底膜增厚及電子致密物沉積。

2、臨床表現(xiàn)

早期可表現(xiàn)為無癥狀蛋白尿或鏡下血尿，隨著病情進(jìn)展出現(xiàn)眼瞼及下肢水腫、泡沫尿、血壓升高。嚴(yán)重者可出現(xiàn)腎病綜合征表現(xiàn)，24小時尿蛋白定量超過3.5克，伴有低蛋白血癥和高脂血癥。部分患者會快速進(jìn)展為急性腎損傷，出現(xiàn)少尿、血肌酐升高。系統(tǒng)性癥狀如面部蝶形紅斑、關(guān)節(jié)痛、脫發(fā)等常同時存在。

3、病理分型

根據(jù)國際腎臟病學(xué)會分型標(biāo)準(zhǔn)，I型為輕微系膜性病變，II型為系膜增生性病變，III型為局灶性病變，IV型為彌漫性病變，V型為膜性病變，VI型為晚期硬化性病變。其中IV型最常見且預(yù)后較差，腎小球受累超過50%，常伴有新月體形成。病理分型對治療方案選擇和預(yù)后判斷具有重要指導(dǎo)價值。

4、診斷方法

除典型臨床表現(xiàn)外，需進(jìn)行抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、補(bǔ)體C3/C4等血清學(xué)檢查。腎活檢是確診金標(biāo)準(zhǔn)，可明確病理類型和活動性指標(biāo)。尿液檢查可見蛋白尿、血尿及管型尿，腎功能評估需檢測血肌酐、估算腎小球?yàn)V過率。腎臟超聲可觀察腎臟形態(tài)和血流情況，排除其他腎臟疾病。

5、治療原則

基礎(chǔ)治療包括羥氯喹等免疫調(diào)節(jié)劑，根據(jù)病理類型選擇糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯或他克莫司等免疫抑制劑。生物制劑如利妥昔單抗可用于難治性病例。同時需控制高血壓、蛋白尿，使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素受體拮抗劑。終末期腎病患者需進(jìn)行血液透析或腎移植。

狼瘡性腎炎患者需嚴(yán)格防曬，避免感染等誘發(fā)因素，規(guī)律監(jiān)測尿常規(guī)和腎功能。飲食應(yīng)限制鈉鹽攝入，適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白。妊娠可能加重病情，孕前需進(jìn)行多學(xué)科評估。長期隨訪中需關(guān)注藥物副作用，如激素導(dǎo)致的骨質(zhì)疏松、免疫抑制劑引起的骨髓抑制等，定期進(jìn)行眼科檢查和疫苗接種。