先天性耳廓畸形是指出生時即存在的耳廓結構異常，主要包括招風耳、杯狀耳、隱耳、猿耳、小耳畸形等類型。這類畸形可能由遺傳因素、胚胎發(fā)育異常或孕期環(huán)境因素導致，部分可能伴隨聽力障礙或綜合征。

1、招風耳

表現(xiàn)為耳廓與頭部夾角超過30度，耳甲腔過度發(fā)育。輕度可通過新生兒耳模矯正治療，錯過矯正期需行耳甲腔縮小術或對耳輪成形術。可能伴隨耳廓軟骨發(fā)育不良，需排查是否合并外耳道閉鎖。

2、杯狀耳

耳廓上部呈杯狀卷曲，分為三度畸形。Ⅰ度可通過出生后佩戴矯正器改善，Ⅱ-Ⅲ度需手術重建耳輪和三角窩。常與第一二鰓弓發(fā)育異常相關，可能合并半側顏面短小癥。

3、隱耳

耳廓上部埋入頭皮，需與耳廓粘連鑒別。出生后3周內(nèi)可采用非手術矯正，超過6個月需行耳廓復位術。可能影響眼鏡佩戴功能，需評估耳廓軟骨發(fā)育情況。

4、猿耳

耳輪上緣出現(xiàn)達爾文結節(jié)樣突起，多屬顯性遺傳。若無功能障礙可不處理，影響外觀者可手術切除異常軟骨。需注意是否伴發(fā)腎發(fā)育異常等綜合征表現(xiàn)。

5、小耳畸形

按Marx分級從Ⅰ度到Ⅲ度，嚴重者需肋軟骨移植重建。建議6歲后行耳再造手術，術前需評估聽力及中耳發(fā)育?？赡芎喜reacher-Collins綜合征等遺傳性疾病。

建議在新生兒期完成耳廓形態(tài)篩查，出生后2周內(nèi)是矯正黃金期。哺乳期母親需注意補充葉酸和維生素A，避免接觸致畸因素。術后需使用定型枕保持6個月，定期復查聽力及心理評估。日常生活中應避免耳部受壓，游泳時使用專用耳塞保護。