血小板減少性紫癜的發(fā)病機(jī)制是什么
血小板減少性紫癜的發(fā)病機(jī)制主要與免疫異常、感染、藥物因素、遺傳傾向及骨髓造血功能異常有關(guān)。該疾病以血小板破壞增多或生成不足為特征，導(dǎo)致皮膚黏膜出血傾向。
1、免疫異常
免疫性血小板破壞是核心機(jī)制，體內(nèi)產(chǎn)生抗血小板自身抗體，主要靶向血小板膜糖蛋白。這些抗體與血小板結(jié)合后，被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)過(guò)度清除，導(dǎo)致外周血血小板計(jì)數(shù)下降。部分患者存在T淋巴細(xì)胞功能紊亂，輔助性T細(xì)胞亞群失衡可促進(jìn)自身抗體產(chǎn)生。臨床常用糖皮質(zhì)激素抑制免疫反應(yīng)，如醋酸潑尼松片、地塞米松磷酸鈉注射液等。
2、感染因素
病毒或細(xì)菌感染可通過(guò)分子模擬機(jī)制誘發(fā)交叉免疫反應(yīng)，常見(jiàn)于EB病毒、巨細(xì)胞病毒感染后。病原體抗原與血小板表面蛋白結(jié)構(gòu)相似，誘導(dǎo)產(chǎn)生的抗體錯(cuò)誤攻擊自身血小板。部分兒童患者在呼吸道感染后突發(fā)紫癜，可能與一過(guò)性免疫紊亂相關(guān)。急性期需控制感染，避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。
3、藥物影響
肝素、奎寧等藥物可通過(guò)半抗原機(jī)制誘發(fā)藥物依賴性抗體，形成免疫復(fù)合物加速血小板破壞。化療藥物則直接抑制巨核細(xì)胞增殖，減少血小板生成。藥物相關(guān)性紫癜通常在停藥后逐漸緩解，嚴(yán)重時(shí)需輸注血小板懸液或使用重組人血小板生成素注射液。
4、遺傳易感性
特定HLA基因型人群更易發(fā)生免疫失調(diào)，如HLA-DRB1*11等位基因攜帶者發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增高。家族性病例中可檢測(cè)到WAS基因突變，導(dǎo)致血小板體積減小、壽命縮短?；驒z測(cè)有助于鑒別遺傳性血小板減少癥，此類(lèi)患者需避免創(chuàng)傷性操作。
5、骨髓異常
再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征等疾病可導(dǎo)致巨核細(xì)胞成熟障礙，血小板生成減少。骨髓活檢可見(jiàn)巨核細(xì)胞數(shù)量異常或病態(tài)造血，需與原發(fā)免疫性血小板減少癥鑒別。促血小板生成藥物如艾曲泊帕乙醇胺片可能改善部分患者的造血功能。
血小板減少性紫癜患者應(yīng)保持皮膚清潔，使用軟毛牙刷減少牙齦出血風(fēng)險(xiǎn)。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，定期監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)。飲食宜選擇易消化軟食，適量增加富含維生素C的柑橘類(lèi)水果和富含鐵的動(dòng)物肝臟，有助于改善血管脆性和貧血。出現(xiàn)頭痛、視物模糊等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)需立即就醫(yī)，警惕顱內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn)。
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