地中海貧血癥如何治療
地中海貧血癥可通過輸血治療、祛鐵治療、造血干細(xì)胞移植、基因治療、脾切除等方式干預(yù)。地中海貧血癥是一種遺傳性溶血性貧血，主要由珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成不足引起。
1、輸血治療
定期輸注濃縮紅細(xì)胞是維持中重度患者生命的主要手段。輸血頻率通常為每2-4周一次，目標(biāo)是將血紅蛋白維持在90-105g/L以上。長期輸血可能導(dǎo)致鐵過載，需配合祛鐵治療。輸血前需進(jìn)行血型鑒定和交叉配血試驗，輸血過程中需監(jiān)測有無發(fā)熱、過敏等不良反應(yīng)。
2、祛鐵治療
長期輸血會導(dǎo)致鐵沉積在心臟、肝臟等器官，需使用鐵螯合劑促進(jìn)鐵排泄。常用藥物包括去鐵胺注射液、地拉羅司分散片和去鐵酮片。祛鐵治療期間需定期監(jiān)測血清鐵蛋白和肝臟MRI檢查，根據(jù)鐵負(fù)荷調(diào)整用藥方案。部分患者可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、視力聽力損害等藥物不良反應(yīng)。
3、造血干細(xì)胞移植
異基因造血干細(xì)胞移植是目前唯一可能根治β-地中海貧血的方法，適用于配型相合的年輕患者。移植前需進(jìn)行全身放療或化療清除骨髓細(xì)胞，移植后需使用免疫抑制劑預(yù)防移植物抗宿主病。手術(shù)成功率與供體匹配度、患者年齡和肝脾狀態(tài)密切相關(guān)，術(shù)后可能面臨感染、排斥等風(fēng)險。
4、基因治療
通過病毒載體將正常珠蛋白基因?qū)牖颊咴煅杉?xì)胞，是近年發(fā)展的新型治療方式。臨床試驗顯示部分患者治療后能減少輸血需求，但存在基因插入突變風(fēng)險。目前該技術(shù)尚未普及，治療費(fèi)用較高，需在專業(yè)醫(yī)療中心進(jìn)行評估。
5、脾切除
對于脾功能亢進(jìn)導(dǎo)致輸血需求增加的患者，可考慮脾切除術(shù)。手術(shù)能減少紅細(xì)胞破壞，延長輸血間隔期，但會增加血栓和感染風(fēng)險。術(shù)后需接種肺炎球菌、腦膜炎球菌等疫苗，并可能需要長期服用抗生素預(yù)防感染。
地中海貧血癥患者日常需保持均衡飲食，適量補(bǔ)充葉酸和維生素E，避免高劑量鐵劑攝入。建議進(jìn)行適度有氧運(yùn)動如散步、游泳，避免劇烈運(yùn)動導(dǎo)致缺氧。定期監(jiān)測血常規(guī)、鐵代謝和器官功能指標(biāo)，注意預(yù)防感染。育齡患者應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢，孕期需加強(qiáng)胎兒監(jiān)測和母體支持治療。
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