解析常見的再生障礙性貧血的病因
再生障礙性貧血的病因主要有遺傳因素、化學(xué)物質(zhì)暴露、病毒感染、電離輻射以及免疫異常等。該疾病以骨髓造血功能衰竭為特征,表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。
范可尼貧血等遺傳性疾病可導(dǎo)致骨髓造血干細(xì)胞缺陷,患者常伴有先天性畸形。基因檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)FANCA、FANCC等基因突變。治療需依賴造血干細(xì)胞移植,同時(shí)使用環(huán)孢素軟膠囊、司坦唑醇片等免疫調(diào)節(jié)藥物輔助治療。
長期接觸苯類化合物、殺蟲劑等有毒化學(xué)物質(zhì)會(huì)損傷造血微環(huán)境。患者可能出現(xiàn)牙齦出血等出血傾向,需立即脫離暴露環(huán)境。臨床常用抗胸腺細(xì)胞球蛋白注射液聯(lián)合重組人粒細(xì)胞刺激因子注射液促進(jìn)造血恢復(fù)。
EB病毒、肝炎病毒等感染可誘發(fā)免疫介導(dǎo)的造血抑制?;颊叱R姺磸?fù)感染伴持續(xù)發(fā)熱,需進(jìn)行病毒血清學(xué)檢測(cè)。治療需控制原發(fā)感染,必要時(shí)輸注濃縮血小板懸液改善出血癥狀。
大劑量輻射直接破壞骨髓造血干細(xì)胞DNA結(jié)構(gòu),導(dǎo)致不可逆損傷。這類患者需進(jìn)行骨髓移植評(píng)估,術(shù)前可使用環(huán)磷酰胺注射液進(jìn)行預(yù)處理,術(shù)后需長期服用他克莫司膠囊預(yù)防移植物抗宿主病。
T淋巴細(xì)胞功能紊亂可攻擊自身造血干細(xì)胞,臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血加重??赏ㄟ^骨髓活檢確診,治療首選兔抗人胸腺細(xì)胞免疫球蛋白靜脈注射,配合甲潑尼龍片沖擊治療調(diào)節(jié)免疫功能。
再生障礙性貧血患者需保持高蛋白飲食,適量補(bǔ)充動(dòng)物肝臟、瘦肉等富含鐵元素的食物。注意口腔清潔避免感染,活動(dòng)時(shí)防止碰撞引發(fā)出血。建議每3個(gè)月復(fù)查血常規(guī)監(jiān)測(cè)造血功能,避免接觸染發(fā)劑等化學(xué)制劑。出現(xiàn)發(fā)熱或皮下瘀斑應(yīng)及時(shí)就醫(yī),必要時(shí)住院進(jìn)行支持治療。
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