再生障礙性貧血診斷與治療
再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭綜合征，診斷需結(jié)合血常規(guī)、骨髓穿刺及活檢等檢查，治療方式主要有免疫抑制治療、造血干細(xì)胞移植、雄激素治療、支持治療及中醫(yī)調(diào)理。該病可能與遺傳因素、化學(xué)藥物暴露、病毒感染、電離輻射及自身免疫異常等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為貧血、出血及感染等癥狀。
1、免疫抑制治療
免疫抑制治療適用于不適合造血干細(xì)胞移植的患者，常用藥物包括抗胸腺細(xì)胞球蛋白和環(huán)孢素軟膠囊?？剐叵偌?xì)胞球蛋白通過抑制T細(xì)胞功能減輕骨髓抑制，環(huán)孢素軟膠囊可調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)促進(jìn)造血恢復(fù)。治療期間需監(jiān)測(cè)肝腎功能及血藥濃度，可能出現(xiàn)發(fā)熱、過敏等不良反應(yīng)。該治療對(duì)約半數(shù)患者有效，但部分可能復(fù)發(fā)。
2、造血干細(xì)胞移植
造血干細(xì)胞移植是治愈年輕重癥患者的首選方案，尤其適用于有HLA相合同胞供者的病例。移植前需進(jìn)行大劑量化療或放療清除病變骨髓，移植后需長(zhǎng)期服用免疫抑制劑預(yù)防移植物抗宿主病。該治療5年生存率可達(dá)較高水平，但存在感染、排斥等風(fēng)險(xiǎn)。年齡較大或合并器官功能不全者需謹(jǐn)慎評(píng)估。
3、雄激素治療
雄激素如司坦唑醇片能刺激骨髓造血干細(xì)胞增殖分化，多用于非重型患者或移植前的過渡治療。需持續(xù)用藥數(shù)月才顯效，可能出現(xiàn)肝功能損害、男性化等副作用。治療期間須定期檢測(cè)轉(zhuǎn)氨酶，必要時(shí)聯(lián)合保肝藥物。對(duì)兒童及育齡女性需權(quán)衡利弊，部分患者療效維持時(shí)間有限。
4、支持治療
支持治療包括成分輸血、抗感染及造血生長(zhǎng)因子應(yīng)用。嚴(yán)重貧血可輸注濃縮紅細(xì)胞，血小板低于危險(xiǎn)值時(shí)需輸注血小板懸液。粒細(xì)胞缺乏期應(yīng)預(yù)防性使用抗生素，發(fā)熱時(shí)及時(shí)進(jìn)行病原學(xué)檢查。促紅細(xì)胞生成素或粒細(xì)胞集落刺激因子可短期改善血象，但無法根治疾病。
5、中醫(yī)調(diào)理
中醫(yī)認(rèn)為該病屬虛勞血虛范疇，常用歸脾湯、當(dāng)歸補(bǔ)血湯等方劑健脾補(bǔ)腎生血?？膳浜习⒛z、鹿角膠等血肉有情之品，或針灸足三里、血海等穴位。需在西醫(yī)基礎(chǔ)治療上進(jìn)行，避免單獨(dú)使用延誤病情。中藥起效較慢但副作用小，適合長(zhǎng)期調(diào)理改善體質(zhì)。
再生障礙性貧血患者需保持均衡飲食，適量攝入富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素的食物如瘦肉、動(dòng)物肝臟等。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止出血，注意口腔及會(huì)陰清潔預(yù)防感染。居住環(huán)境應(yīng)定期通風(fēng)消毒，外出佩戴口罩減少病原接觸。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥并定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓象，出現(xiàn)發(fā)熱、皮下瘀斑等癥狀及時(shí)就醫(yī)。心理上需保持積極態(tài)度，家屬應(yīng)給予充分支持配合治療。
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