強(qiáng)直性肌肉營(yíng)養(yǎng)不良是什么病？ 強(qiáng)直性肌肉營(yíng)養(yǎng)不良是怎么引起的？
強(qiáng)直性肌肉營(yíng)養(yǎng)不良是什么病？強(qiáng)直性肌肉營(yíng)養(yǎng)不良相信很多人都沒(méi)有聽(tīng)說(shuō)過(guò)。那是以肌肉無(wú)力和肌肉萎縮為中心的遺傳性疾病，這種疾病多發(fā)生在青春期，而且男性的發(fā)病率比女性高，強(qiáng)直性肌肉營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)展到末期，吞咽困難，給患者的生命帶來(lái)嚴(yán)重威脅。
強(qiáng)直性肌肉營(yíng)養(yǎng)不良是什么??？強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良相信很多人都沒(méi)聽(tīng)說(shuō)過(guò)，它是一種以肌無(wú)力和肌肉萎縮發(fā)病為主的遺傳性疾病，此病多發(fā)生在青春期，而且男性發(fā)病率要高于女性，當(dāng)強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)展到晚期會(huì)導(dǎo)致吞咽困難，給患者的生命造成了嚴(yán)重的威脅。
強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良是什么病?強(qiáng)直性肌肉營(yíng)養(yǎng)不良，1890年Delege先說(shuō)明，系多系統(tǒng)損傷的常染色體顯性遺傳病，國(guó)內(nèi)報(bào)道本病染色體畸形率達(dá)50%，連鎖分析確定本病基因位于19q13。31~q13。33、本病可以發(fā)生在任何年齡，但青春期后發(fā)病較多，男性比女性多。
近年來(lái)，研究認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制是由患者體內(nèi)廣泛膜異常引起的多系統(tǒng)損傷，包括骨骼肌膜、紅細(xì)胞膜、晶狀體膜、血管膜等。多限于上肢肌肉和舌肌。肌肉萎縮與肌肉強(qiáng)直無(wú)明顯關(guān)系。大部分患者有白內(nèi)障、多汗、禿頂、基礎(chǔ)代謝率下降、肺活量減少、消瘦、月經(jīng)不調(diào)、陽(yáng)痿、性欲下降、不孕等。胃腸肌功能障礙，部分患者智力衰退或癡呆癥。
強(qiáng)直性肌肉營(yíng)養(yǎng)不良可以發(fā)生在任何年齡，但青春期后，男性多于女性。主要癥狀是肌無(wú)力、肌萎縮、肌強(qiáng)直。萎縮和無(wú)力表現(xiàn)為四肢不靈活，前臂和手部肌肉萎縮，下肢有足夠的下垂和門(mén)檻。萎縮也可以發(fā)展部肌肉、咬肌、顳部肌肉和胸鎖乳突肌，患者面部瘦長(zhǎng)，顴骨隆起，呈斧狀面部，頸部瘦弱稍前屈。有些患者很難說(shuō)話和吞咽。
肌肉強(qiáng)直分布不如先天性肌肉強(qiáng)直廣。多限于上肢肌肉和舌肌。肌肉萎縮與肌肉強(qiáng)直無(wú)明顯關(guān)系。大部分患者有白內(nèi)障、多汗、禿頂、基礎(chǔ)代謝率下降、肺活量減少、消瘦、月經(jīng)不調(diào)、陽(yáng)痿、性欲下降、不孕等。胃腸肌功能障礙，部分患者智力衰退或癡呆癥。
強(qiáng)直性肌肉營(yíng)養(yǎng)不良是什么?。恳陨暇唧w介紹，專(zhuān)家指出，強(qiáng)直性肌肉營(yíng)養(yǎng)不良的發(fā)生對(duì)患者的生活有很大影響，早發(fā)現(xiàn)、早診斷，對(duì)強(qiáng)直性肌肉營(yíng)養(yǎng)不良的治療有很大幫助。
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