嬰幼兒急性白血病
嬰幼兒急性白血病是造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病,起病急驟且進展迅速,主要癥狀包括發(fā)熱、貧血、出血傾向及肝脾淋巴結(jié)腫大。治療方案以化療為主,必要時結(jié)合造血干細胞移植,預(yù)后與分型、年齡及治療反應(yīng)密切相關(guān)。
嬰幼兒急性白血病病因尚未完全明確,可能與遺傳易感性、孕期電離輻射暴露、苯等化學(xué)物質(zhì)接觸有關(guān)。部分患兒存在唐氏綜合征等染色體異?;A(chǔ),母親妊娠期病毒感染也可能增加發(fā)病風(fēng)險。約5%病例與遺傳性腫瘤綜合征相關(guān)。
患兒常表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、皮膚蒼白等貧血癥狀,伴隨鼻衄、牙齦出血等凝血異常。60%病例出現(xiàn)肝脾腫大,50%存在淋巴結(jié)增生。部分患兒會出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)疼痛、睪丸無痛性腫大等髓外浸潤表現(xiàn)。
血常規(guī)檢查可見白細胞計數(shù)異常增高或減少,外周血涂片發(fā)現(xiàn)原始細胞。骨髓穿刺是確診金標準,需進行細胞形態(tài)學(xué)、免疫分型及分子遺傳學(xué)檢測。腰椎穿刺可評估中樞神經(jīng)系統(tǒng)是否受累。
采用VDLD方案等聯(lián)合化療進行誘導(dǎo)緩解和鞏固治療,高?;純盒杞邮艽髣┝考装钡省a槍3型白血病可使用維甲酸聯(lián)合砷劑。造血干細胞移植適用于化療無效或復(fù)發(fā)患兒,5年生存率可達70%。
治療期間需保持口腔清潔預(yù)防黏膜炎,進食高壓滅菌飲食。血小板低于20×10?/L時需絕對臥床,避免磕碰出血。定期用生理鹽水清洗肛周,粒細胞缺乏期需入住層流病房。
患兒康復(fù)期應(yīng)保持均衡營養(yǎng),適當補充富含鐵質(zhì)的動物肝臟和深色蔬菜。居住環(huán)境需定期通風(fēng)消毒,避免前往人群密集場所。建議接種滅活疫苗預(yù)防感染,每3個月復(fù)查骨髓象。家長需學(xué)習(xí)按壓止血等應(yīng)急處理,注意觀察患兒精神狀態(tài)變化,出現(xiàn)持續(xù)高熱或皮下瘀斑需立即就醫(yī)。心理支持對長期治療至關(guān)重要,可通過游戲治療緩解患兒焦慮情緒。
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