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什么是先天性腸道畸形

育兒指南編輯 醫(yī)路陽光
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關(guān)鍵詞: 畸形

先天性腸道畸形是胚胎發(fā)育異常導(dǎo)致的腸道結(jié)構(gòu)缺陷,主要類型包括腸閉鎖、腸旋轉(zhuǎn)不良、先天性巨結(jié)腸、肛門直腸畸形、腸重復(fù)畸形。

1、腸閉鎖:

胚胎期腸道血供中斷引發(fā)腸管閉鎖,表現(xiàn)為出生后嘔吐、腹脹。需手術(shù)切除閉鎖段并行腸吻合術(shù),術(shù)后采用靜脈營(yíng)養(yǎng)支持,逐步過渡到微量喂養(yǎng)。常見術(shù)式包括十二指腸菱形吻合術(shù)、空腸端端吻合術(shù)。

2、腸旋轉(zhuǎn)不良:

胚胎期腸管旋轉(zhuǎn)固定異常導(dǎo)致腸系膜附著不全,可能引發(fā)腸扭轉(zhuǎn)。典型癥狀為膽汁性嘔吐,需緊急行Ladd手術(shù)松解纖維帶、復(fù)位腸管。術(shù)后需監(jiān)測(cè)腸鳴音恢復(fù)情況,預(yù)防粘連性腸梗阻。

3、先天性巨結(jié)腸:

腸道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失致病變腸段痙攣,近端結(jié)腸擴(kuò)張。診斷依賴直腸活檢,治療采用Soave或Swenson術(shù)式切除病變腸段。術(shù)前需結(jié)腸灌洗減壓,術(shù)后訓(xùn)練排便反射。

4、肛門直腸畸形:

胚胎后腸發(fā)育障礙導(dǎo)致肛門閉鎖或瘺管形成。根據(jù)類型選擇會(huì)陰肛門成形術(shù)、骶會(huì)陰拖出術(shù)或結(jié)腸造瘺術(shù)。術(shù)后需持續(xù)擴(kuò)肛6個(gè)月防止狹窄,配合生物反饋訓(xùn)練。

5、腸重復(fù)畸形:

胚胎期腸管空化不全形成附著腸道的囊腫狀結(jié)構(gòu)??赡艹霈F(xiàn)腸梗阻或出血,需手術(shù)切除畸形部位。腹腔鏡輔助手術(shù)創(chuàng)傷小,術(shù)后需預(yù)防腸粘連,避免劇烈哭鬧增加腹壓。

術(shù)后護(hù)理需注重營(yíng)養(yǎng)支持,母乳喂養(yǎng)者母親應(yīng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白,人工喂養(yǎng)選擇深度水解配方奶?;謴?fù)期采用俯臥位促進(jìn)排氣,每天進(jìn)行腹部按摩。定期隨訪監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育,術(shù)后1年內(nèi)避免添加固體食物。出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐或腹脹加劇需立即返院檢查,預(yù)防吻合口瘺或感染等并發(fā)癥。

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