皮肌炎是什么引起的病變類(lèi)型
皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病,可能由遺傳易感性、病毒感染、免疫系統(tǒng)異常、藥物誘發(fā)及惡性腫瘤等因素引起。
部分患者存在HLA-DR3、HLA-DR52等基因變異,導(dǎo)致免疫系統(tǒng)對(duì)自身組織產(chǎn)生異常反應(yīng)。家族聚集現(xiàn)象提示遺傳因素在發(fā)病中起重要作用,但并非直接致病,需結(jié)合環(huán)境因素共同作用。
柯薩奇病毒、EB病毒等感染可能通過(guò)分子模擬機(jī)制觸發(fā)免疫應(yīng)答。病毒蛋白與人體肌肉組織抗原結(jié)構(gòu)相似,誘導(dǎo)產(chǎn)生抗Mi-2抗體、抗Jo-1抗體等特異性自身抗體,攻擊皮膚和肌肉組織。
T淋巴細(xì)胞功能紊亂導(dǎo)致B細(xì)胞過(guò)度活化,產(chǎn)生大量自身抗體。補(bǔ)體系統(tǒng)異常沉積在微血管壁,引發(fā)毛細(xì)血管炎,造成肌肉纖維缺血性損傷和皮膚紅斑病變。
他汀類(lèi)降脂藥、羥基脲等藥物可能通過(guò)改變肌細(xì)胞膜抗原性誘發(fā)病變。藥物性皮肌炎通常表現(xiàn)為肌酸激酶升高和特征性皮疹,停藥后癥狀多可緩解。
約20%成人皮肌炎與肺癌、胃癌等惡性腫瘤相關(guān)。腫瘤抗原與肌肉組織存在交叉反應(yīng),或腫瘤導(dǎo)致免疫監(jiān)視功能失調(diào),常見(jiàn)于抗TIF1-γ抗體陽(yáng)性患者。
皮肌炎患者需保持適度肌肉鍛煉防止萎縮,避免日曬加重皮膚損害。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如魚(yú)類(lèi)、蛋清等修復(fù)肌纖維,同時(shí)補(bǔ)充維生素D和鈣質(zhì)。急性期需嚴(yán)格臥床休息,恢復(fù)期可進(jìn)行水療等低強(qiáng)度康復(fù)訓(xùn)練。定期監(jiān)測(cè)肌酶譜和腫瘤標(biāo)志物,合并吞咽困難時(shí)需調(diào)整食物質(zhì)地預(yù)防誤吸。
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