皮肌炎會(huì)引起什么癥狀
皮肌炎主要表現(xiàn)為皮膚損害和肌肉無力，典型癥狀包括向陽疹、戈特隆征、肌力下降、吞咽困難、間質(zhì)性肺病等。
1、向陽疹：
面部特別是眼瞼周圍出現(xiàn)紫紅色水腫性斑疹，是皮肌炎的標(biāo)志性皮膚表現(xiàn)。皮疹可擴(kuò)展至頸前V字區(qū)及上背部，日光暴露后加重。皮膚活檢可見表皮萎縮和真皮淋巴細(xì)胞浸潤，需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的蝶形紅斑鑒別。
2、戈特隆征：
指關(guān)節(jié)、肘膝關(guān)節(jié)伸側(cè)出現(xiàn)特征性紫紅色丘疹伴鱗屑，可能伴隨甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張。這種皮膚改變具有高度特異性，約70%患者會(huì)出現(xiàn)，病理表現(xiàn)為表皮角化過度和基底細(xì)胞液化變性。
3、肌力下降：
近端肌群進(jìn)行性無力是核心癥狀，患者表現(xiàn)為蹲起困難、梳頭費(fèi)力、抬頭無力。肌酸激酶常顯著升高，肌電圖顯示肌源性損害。肌肉活檢可見肌纖維變性壞死及淋巴細(xì)胞浸潤，需與重癥肌無力鑒別。
4、吞咽困難：
約1/3患者出現(xiàn)食管上段橫紋肌受累，表現(xiàn)為吞咽固體食物困難、飲水嗆咳。視頻吞咽造影可見咽部滯留，嚴(yán)重者可導(dǎo)致吸入性肺炎。這是疾病活動(dòng)度的重要指標(biāo)，需警惕呼吸肌受累風(fēng)險(xiǎn)。
3、間質(zhì)性肺?。?/h3>
40%患者合并肺間質(zhì)纖維化，早期表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣促。高分辨率CT可見磨玻璃影和網(wǎng)格狀改變，肺功能檢查顯示彌散功能下降?？筂DA5抗體陽性者進(jìn)展迅速，是預(yù)后不良的重要因素。
皮肌炎患者需避免日光暴曬，使用防曬霜并穿戴防護(hù)衣物。飲食應(yīng)保證高蛋白攝入，適量補(bǔ)充維生素D和鈣劑?？祻?fù)訓(xùn)練需在專業(yè)指導(dǎo)下進(jìn)行，以低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)和柔韌性訓(xùn)練為主。定期監(jiān)測(cè)肌酶譜和肺功能，合并惡性腫瘤高危人群建議每年全面體檢。出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難等急癥表現(xiàn)需立即就醫(yī)。
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