蠶豆病對(duì)新生兒的影響
關(guān)鍵詞：
新生兒
蠶豆病對(duì)新生兒的影響主要表現(xiàn)為急性溶血性貧血，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致黃疸、血紅蛋白尿甚至腎功能損傷。蠶豆病是一種遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，接觸蠶豆或氧化性物質(zhì)后可能誘發(fā)溶血反應(yīng)。
1、急性溶血反應(yīng)
新生兒接觸蠶豆或相關(guān)制品后，紅細(xì)胞因缺乏G6PD酶而發(fā)生破裂，出現(xiàn)面色蒼白、乏力等貧血癥狀。溶血高峰多在接觸后24-48小時(shí)出現(xiàn)，需立即停止可疑物質(zhì)攝入并監(jiān)測(cè)血紅蛋白水平。典型溶血發(fā)作時(shí)可遵醫(yī)囑使用碳酸氫鈉注射液、地塞米松磷酸鈉注射液等藥物緩解癥狀。
2、黃疸加重
溶血產(chǎn)生的膽紅素超過(guò)新生兒肝臟代謝能力，會(huì)導(dǎo)致皮膚鞏膜黃染加重。血清膽紅素超過(guò)340μmol/L時(shí)有發(fā)生膽紅素腦病的風(fēng)險(xiǎn)。此時(shí)需藍(lán)光治療，必要時(shí)輸注白蛋白或使用苯巴比妥片促進(jìn)膽紅素代謝，嚴(yán)重時(shí)需換血治療。
3、血紅蛋白尿
大量溶血會(huì)使尿液呈醬油色或濃茶色，提示存在血紅蛋白尿。這種情況可能導(dǎo)致腎小管堵塞，需堿化尿液并維持足夠尿量?？勺襻t(yī)囑使用呋塞米注射液利尿，必要時(shí)靜脈補(bǔ)充碳酸氫鈉注射液預(yù)防急性腎損傷。
4、代謝性酸中毒
溶血過(guò)程中大量鉀離子釋放及組織缺氧，可能引發(fā)代謝性酸中毒。表現(xiàn)為呼吸急促、精神反應(yīng)差，需通過(guò)血?dú)夥治龃_診。治療包括糾正缺氧、靜脈滴注碳酸氫鈉注射液，并監(jiān)測(cè)電解質(zhì)平衡。
5、遠(yuǎn)期神經(jīng)系統(tǒng)損害
嚴(yán)重溶血導(dǎo)致的高膽紅素血癥可能損傷基底神經(jīng)節(jié)，遺留聽力障礙、運(yùn)動(dòng)障礙等后遺癥。新生兒期發(fā)作過(guò)溶血的患兒，家長(zhǎng)需定期進(jìn)行發(fā)育評(píng)估，必要時(shí)早期介入康復(fù)訓(xùn)練。
家長(zhǎng)應(yīng)嚴(yán)格避免新生兒接觸蠶豆及其制品、樟腦丸、萘等氧化性物質(zhì)。哺乳期母親也需忌口相關(guān)食物。建議進(jìn)行G6PD酶活性篩查，患兒病歷需顯著標(biāo)注患病信息。出現(xiàn)面色發(fā)黃、尿色加深等情況時(shí)須立即就醫(yī)，避免接觸磺胺類、抗瘧藥等高風(fēng)險(xiǎn)藥物。日常注意預(yù)防感染，因發(fā)熱可能誘發(fā)溶血。
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