什么是周期性低鉀血癥
關(guān)鍵詞：
低鉀血癥
周期性低鉀血癥是一組以反復(fù)發(fā)作的血清鉀水平降低為特征的遺傳性或獲得性疾病，可分為低鉀型周期性麻痹、甲狀腺毒性周期性麻痹等類(lèi)型。主要表現(xiàn)有突發(fā)肌無(wú)力、心律失常、惡心嘔吐等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致呼吸肌麻痹。發(fā)病機(jī)制與骨骼肌細(xì)胞膜離子通道異常、甲狀腺功能亢進(jìn)、醛固酮增多等因素有關(guān)。
1、低鉀型周期性麻痹
屬于常染色體顯性遺傳病，與CACNA1S或SCN4A基因突變相關(guān)。發(fā)作時(shí)血清鉀可降至2-3mmol/L，伴隨對(duì)稱(chēng)性肢體近端肌無(wú)力，部分患者有心動(dòng)過(guò)緩表現(xiàn)。急性期需靜脈補(bǔ)鉀，可選用氯化鉀注射液聯(lián)合門(mén)冬氨酸鉀鎂片。發(fā)作間期建議低鈉高鉀飲食，避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)發(fā)作。
2、甲狀腺毒性周期性麻痹
多見(jiàn)于亞洲青年男性甲亢患者，高碳水化合物飲食易誘發(fā)。發(fā)作時(shí)除低鉀血癥外，常伴有多汗、震顫等甲亢癥狀。需緊急補(bǔ)鉀并控制甲亢，可選用甲巰咪唑片抑制甲狀腺激素合成，普萘洛爾片緩解交感興奮癥狀。血鉀恢復(fù)后應(yīng)監(jiān)測(cè)甲狀腺功能。
3、原發(fā)性醛固酮增多癥
腎上腺腫瘤或增生導(dǎo)致醛固酮分泌異常，引起腎性失鉀。患者多有高血壓伴頑固性低血鉀，尿鉀排泄增多。確診需進(jìn)行鹽水負(fù)荷試驗(yàn)，治療可選用螺內(nèi)酯片拮抗醛固酮，或行腎上腺腫瘤切除術(shù)。長(zhǎng)期需限制鈉鹽攝入。
4、腎小管酸中毒
遠(yuǎn)端腎小管酸化功能障礙導(dǎo)致鉀離子丟失，常合并代謝性酸中毒。患者有多飲多尿、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等表現(xiàn)。需長(zhǎng)期口服枸櫞酸鉀顆粒糾正酸中毒和低鉀，禁用氯化銨等酸性藥物。定期監(jiān)測(cè)血鉀和血?dú)夥治觥?/p>
5、藥物性低鉀血癥
長(zhǎng)期使用呋塞米片、氫氯噻嗪片等利尿劑，或注射胰島素、β2受體激動(dòng)劑均可導(dǎo)致鉀分布異常。表現(xiàn)為乏力、腹脹等非特異性癥狀。需根據(jù)藥物類(lèi)型調(diào)整方案，補(bǔ)鉀可選用氯化鉀緩釋片，同時(shí)監(jiān)測(cè)電解質(zhì)變化。
周期性低鉀血癥患者日常需保持飲食鉀攝入量在3-4g/日，多食用香蕉、橙子、菠菜等富鉀食物。避免高糖飲食、酗酒、過(guò)度勞累等誘因。建議隨身攜帶醫(yī)療警示卡，記錄發(fā)作頻率和誘因。所有補(bǔ)鉀治療均需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，禁止自行調(diào)整劑量，定期復(fù)查心電圖和電解質(zhì)。若出現(xiàn)呼吸困難或意識(shí)改變需立即急診處理。
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